Serpoĉela malsano

Serpĉela malsano estas malsano transdonita tra familioj. La ruĝaj globuloj, kiuj kutime havas formon de disko, havas formon de falko aŭ duonluno. Ruĝaj globuloj portas oksigenon tra la korpo.

Serpoĉela malsano estas kaŭzita de nenormala speco de hemoglobino nomata hemoglobino S. Hemoglobino estas proteino ene de ruĝaj globuloj, kiu portas oksigenon.

• Hemoglobino S ŝanĝas la ruĝajn globulojn. La eritrocitoj fariĝas delikataj kaj havas la formon de lunarkoj aŭ serpoj.
• La eksternormaj ĉeloj liveras malpli da oksigeno al la korpaj ŝtofoj.
• Ili ankaŭ povas facile engluiĝi en malgrandaj sangaj vaskuloj kaj disrompiĝi. Ĉi tio povas interrompi sanan sangan fluon kaj malpliigi eĉ pli la kvanton de oksigeno fluanta al korpaj ŝtofoj.

Serpoĉela malsano estas heredita de ambaŭ gepatroj. Se vi ricevas la serpan ĉelan genon de nur unu gepatro, vi havos serpan ĉelan trajton. Homoj kun serpoĉela trajto ne havas la simptomojn de serpoĉela malsano.

Serpĉela malsano estas multe pli ofta en homoj de afrika kaj mediteranea deveno. Ĝi ankaŭ videblas ĉe homoj de Suda kaj Mezameriko, Karibio kaj Mezoriento.

Simptomoj kutime ne aperas ĝis post la aĝo de 4 monatoj.

Preskaŭ ĉiuj homoj kun serpoĉela malsano havas dolorajn epizodojn nomitajn krizoj. Ĉi tiuj povas daŭri de horoj ĝis tagoj. Krizoj povas kaŭzi doloron en malsupra dorso, kruro, artikoj kaj brusto.

Iuj homoj havas unu epizodon ĉiujn kelkajn jarojn. Aliaj havas multajn epizodojn ĉiujare. La krizoj povas esti sufiĉe severaj por postuli hospitalan restadon.

Kiam la anemio fariĝas pli severa, simptomoj povas inkluzivi:

• Laceco
• Paleco
• Rapida korfrekvenco
• Spirmanko
• Flavigado de la okuloj kaj haŭto (iktero)

Pli junaj infanoj kun serpoĉela malsano havas atakojn de abdomena doloro.

La sekvaj simptomoj povas okazi ĉar malgrandaj sangaj vaskuloj blokiĝas de la nenormalaj ĉeloj:

• Dolora kaj longedaŭra erektiĝo (priapismo)
• Malbona vido aŭ blindeco
• Problemoj kun pensado aŭ konfuzo kaŭzitaj de malgrandaj batoj
• Ulceroj sur malsupraj kruroj (en adoleskantoj kaj plenkreskuloj)

Kun la tempo, la lieno ĉesas funkcii. Rezulte, homoj kun serpoĉela malsano povas havi simptomojn de infektoj kiel:

• Osta infekto (osteomielito)
• Infekto de veziketo (kolecistito)
• Pulma infekto (pulminflamo)
• Infekto de urinaj vojoj

Aliaj signoj kaj simptomoj inkluzivas:

• Malfrua kresko kaj pubereco
• Doloraj artikoj kaŭzitaj de artrito
• Kora aŭ hepata fiasko pro tro da fero (de sangotransfuzoj)

Testoj ofte faritaj por diagnozi kaj kontroli homojn kun serpoĉela malsano inkluzivas:

• Bilirubino
• Sanga oksigena saturado
• Kompleta sangokalkulo (CBC)
• Hemoglobina elektroforezo
• Seruma kreatinino
• Seruma kalio
• Serpoĉela testo

La celo de kuracado estas administri kaj kontroli simptomojn, kaj limigi la nombron de krizoj. Homoj kun serpĉela malsano bezonas daŭran kuracadon, eĉ kiam ne havas krizon.

Homoj kun ĉi tiu kondiĉo devas preni suplementojn de folia acido. Folia acido helpas krei novajn eritrocitojn.

Terapio por serpoĉela krizo inkluzivas:

• Sangotransfuzoj (ankaŭ povas esti donitaj regule por preventi apopleksion)
• Medicinoj kontraŭ doloro
• Amaso da fluidoj

Aliaj traktadoj por serpoĉela malsano povas inkluzivi:

• Hidroksureurea (Hidreo), kiu helpas redukti la nombron de doloraj epizodoj (inkluzive de brusta doloro kaj spiraj problemoj) ĉe iuj homoj
• Antibiotikoj, kiuj helpas preventi bakteriajn infektojn, kiuj oftas ĉe infanoj kun serpoĉela malsano
• Medikamentoj, kiuj reduktas la kvanton de fero en la korpo
• Pli novaj terapioj por redukti la oftecon kaj severecon de doloraj krizoj estis aprobitaj

Terapioj, kiuj eble bezonas por administri komplikaĵojn de serpoĉela malsano, inkluzivas:

• Dializo aŭ rena transplantado por rena malsano
• Konsilado pri psikologiaj komplikaĵoj
• Forigo de veziketo en homoj kun galŝtona malsano
• Kokso-anstataŭaĵo por avaskula nekrozo de la kokso
• Kirurgio por okulaj problemoj
• Traktado por trouzo aŭ misuzo de narkotaj doloraj kuraciloj
• Vundo prizorgas krurajn ulcerojn

Ostaj medolaj aŭ stamĉelaj transplantadoj povas kuraci serpanĉelan malsanon, sed ĉi tiu kuracado ne estas eblo por plej multaj homoj. Homoj kun serpoĉela malsano ofte ne povas trovi bone kongruitajn stamĉelajn donantojn.

Homoj kun serpoĉela malsano devas havi la jenajn vakcinadojn por malpliigi la riskon de infekto:

• Vakcino kontraŭ Haemophilus influenzae (Hib)
• Pneŭmokoka konjugita vakcino (PCV)
• Pneŭmokoka polisakarida vakcino (PPV)

Aliĝi al subtena grupo, kie membroj dividas oftajn problemojn, povas malpezigi la streĉon de kronika malsano.

En la pasinteco homoj kun serpĉelaj malsanoj ofte mortis inter 20 kaj 40 jaroj. Danke al moderna prizorgado, homoj nun povas vivi ĝis la aĝo de 50 jaroj kaj pli.

Kialoj de morto inkluzivas organan malsukceson kaj infekton.

Telefonu al via kuracisto se vi havas:

• Iuj simptomoj de infekto (febro, korpodoloroj, kapdoloro, laceco)
• Doloraj krizoj
• Dolora kaj longdaŭra erektiĝo (ĉe viroj)

Anemio - serpoĉelo; Hemoglobina SS-malsano (Hb SS); Serpoĉela anemio

• Eritrocitoj, serpoĉelo
• Ruĝaj globuloj - normala
• Ruĝaj globuloj - pluraj serpĉeloj
• Ruĝaj globuloj - serpoĉeloj
• Ruĝaj globuloj - serpo kaj Pappenheimer
• Formitaj elementoj de sango
• Sangoĉeloj

Howard J. Serpoĉela malsano kaj aliaj hemoglobinopatioj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 154.

Meier ER. Terapiaj ebloj por serpoĉela malsano. Pediatr Clin Norda Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Retejo de Nacia Kora Pulmo kaj Sango. Administrado bazita sur evidenteco de serpoĉela malsano: raporto de sperta panelo, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Ĝisdatigita septembron 2014. Alirita la 19an de januaro 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Serpoĉela malsano: klinikaj ecoj kaj administrado. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopatioj. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 489.