Hipokalemia perioda paralizo

Hipokalemia perioda paralizo (hipoPP) estas malsano, kiu kaŭzas fojajn epizodojn de muskola malforto kaj foje pli malaltan ol normala nivelo de kalio en la sango. La medicina nomo por malalta kalia nivelo estas hipokaliemio.

HypoPP estas unu el grupo de genetikaj malsanoj, kiuj inkluzivas hiperkaleman periodan paralizon kaj tirotoksan periodan paralizon.

HypoPP estas la plej ofta formo de perioda paralizo. Ĝi influas masklojn pli ofte.

HypoPP estas denaska. Ĉi tio signifas, ke ĝi ĉeestas ĉe naskiĝo. Plejofte ĝi estas transdonita tra familioj (hereditaj) kiel aŭtosoma reganta malordo. Alivorte, nur unu gepatro bezonas transdoni la genon rilatan al ĉi tiu kondiĉo al sia infano por ke la infano estu trafita.

En iuj kazoj, la kondiĉo povas esti la rezulto de genetika problemo, kiu ne heredas.

Male al aliaj formoj de perioda paralizo, homoj kun hipoPP havas normalan tiroidan funkcion. Sed ili havas tre malaltan sangan nivelon de kalio dum epizodoj de malforto. Ĉi tio rezultas de kalio moviĝanta de la sango en muskolajn ĉelojn en nenormala maniero.

Riskfaktoroj inkluzivas havi aliajn familianojn kun perioda paralizo. La risko estas iomete pli alta en aziaj viroj, kiuj ankaŭ havas tiroidajn malordojn.

Simptomoj inkluzivas atakojn de muskola malforto aŭ perdo de muskola movado (paralizo), kiuj venas kaj iras. Estas normala muskola forto inter atakoj.

Atakoj kutime komenciĝas en la adoleskaj jaroj, sed ili povas okazi antaŭ 10 jaroj. Kiom ofte la atakoj varias. Iuj homoj atakas ĉiutage. Aliaj havas ilin unufoje jare. Dum atakoj la persono restas vigla.

La malforto aŭ paralizo:

• Plej ofte okazas ĉe la ŝultroj kaj koksoj
• Povas ankaŭ influi la brakojn, krurojn, muskolojn de la okuloj, kaj muskolojn, kiuj helpas spiradon kaj glutadon
• Okazas ekstere kaj plu
• Plej ofte okazas dum vekiĝo aŭ post dormo aŭ ripozo
• Estas malofta dum ekzercado, sed povas esti ekigita ripozante post ekzercado
• Eble deĉeniĝos per manĝoj kun multe da karbohidratoj, tre salaj, streĉo, gravedeco, forta ekzercado kaj malvarmo
• Atako kutime daŭras kelkajn horojn ĝis unu tago

Alia simptomo povas inkluzivi palpebran miotonion (kondiĉo, en kiu post malfermado kaj fermado de la okuloj, ili ne povas esti malfermitaj por mallonga tempo).

La kuracisto povas suspekti hipoPP bazitan sur genealogia historio de la malsano. Aliaj indicoj pri la malordo estas muskolaj malfortaj simptomoj, kiuj venas kaj iras kun normalaj aŭ malaltaj rezultoj de kalia testo.

Inter atakoj, korpa ekzameno montras nenion nenormalan. Antaŭ atako, povas esti kruro rigideco aŭ pezeco en la kruroj.

Dum atako de muskola malforto, sanga kalia nivelo estas malalta. Ĉi tio konfirmas la diagnozon. Ne estas malpliigo de totala korpa kalio. Sanga kalio-nivelo estas normala inter atakoj.

Dum atako, muskolaj refleksoj malpliiĝas aŭ forestas. Kaj muskoloj malfortiĝas anstataŭ resti rigidaj. Muskolaj grupoj proksime al la korpo, kiel la ŝultroj kaj koksoj, partoprenas pli ofte ol la brakoj kaj kruroj.

Provoj farendaj inkluzivas:

• Elektrokardiogramo (EKG), kiu povas esti nenormala dum atakoj
• Elektromiografio (EMG), kiu estas kutime normala inter atakoj kaj eksternorma dum atakoj
• Muskola biopsio, kiu povas montri anomaliojn

Aliaj provoj povas esti ordonitaj ekskludi aliajn kaŭzojn.

La celoj de kuracado estas mildigo de simptomoj kaj prevento de pliaj atakoj.

Muskola malforto, kiu implikas la spiradon aŭ glutadon de muskoloj, estas kriz-situacio. Danĝeraj neregulaj korbatoj (koraritmioj) ankaŭ povas okazi dum atakoj. Iu el ĉi tiuj devas esti traktata tuj.

Kalio donita dum atako povas ĉesigi la atakon. Kalio povas esti prenita per buŝo. Sed se malforto estas severa, kalio eble devas esti donita per vejno (IV).

Preni kaliajn suplementojn povas helpi malhelpi muskolan malfortecon.

Manĝi malaltan karbonhidratan dieton povas helpi malpliigi simptomojn.

Medicino nomata acetazolamido povas esti preskribita por preventi atakojn. Via provizanto eble diros al vi ankaŭ preni kaliajn suplementojn, ĉar acetazolamido povas kaŭzi vian korpon perdi kalion.

Se acetazolamido ne funkcias por vi, oni povas preskribi aliajn medikamentojn.

HypoPP bone respondas al kuracado. Terapio povas malhelpi, kaj eĉ inversigi, progreseman muskolan malforton. Kvankam muskola forto komenciĝas normale inter atakoj, ripetaj atakoj povas eventuale kaŭzi plimalboniĝon kaj konstantan muskolan malforton inter atakoj.

Sanaj problemoj, kiuj povas esti pro ĉi tiu kondiĉo, inkluzivas:

• Renoŝtonoj (kromefiko de acetazolamido)
• Neregula korbato dum atakoj
• Malfacilaĵo por spiri, paroli aŭ gluti dum atakoj (malofta)
• Muskola malforto, kiu plimalboniĝas kun la tempo

Voku vian provizanton, se vi aŭ via infano havas muskolan malforton, kiu venas kaj iras, precipe se vi havas familiojn, kiuj havas periodan paralizon.

Iru al la krizĉambro aŭ voku la lokan krizan numeron (kiel 911) se vi aŭ via infano svenas, havas problemojn por spiri, paroli aŭ gluti.

HypoPP ne povas esti malhelpita. Ĉar ĝi povas esti heredita, genetika konsilado povas esti konsilita por paroj en risko de la malsano.

Terapio malhelpas atakojn de malforto. Antaŭ atako, povas esti kruro rigideco aŭ pezeco en la kruroj. Fari mildan ekzercadon kiam ĉi tiuj simptomoj komenciĝas povas helpi malhelpi plenan atakon.

Perioda paralizo - hipokalemia; Familia hipokalemia perioda paralizo; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Malordoj de skeleta muskolo. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Neŭrologio de Bradley en Klinika Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Kanalopatioj: epizodaj kaj elektraj malordoj de nerva sistemo. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, red. Neŭrologio de Bradley en Klinika Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.

Tilton AH. Akraj neŭromuskolaj malsanoj kaj malordoj. En: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, red. Pediatria Kritika Prizorgo. 5a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap.