Histiocitozo

Histiocitozo estas ĝenerala nomo por grupo de malordoj aŭ "sindromoj", kiuj implikas nenormalan pliiĝon de la nombro de specialigitaj blankaj globuloj, nomataj histiocitoj.

Lastatempe novaj scioj pri ĉi tiu familio de malsanoj igis spertulojn disvolvi novan klasifikon. Kvin kategorioj estis proponitaj:

• L-grupo - inkluzivas histiocitozon de Langerhans-ĉelo kaj malsanon de Erdheim-Chester
• C-grupo - inkluzivas ne-Langerhans-ĉelan histiocitozon, kiu implikas la haŭton
• Grupo M - inkluzivas malignan histiocitozon
• R-grupo - inkluzivas malsanon Rosai-Dorfman
• Grupo H - inkluzivas hemofagocitan limfohistiocitozon

Ĉi tiu artikolo temigas nur la grupon L, kiu inkluzivas Langerhans-ĉelan histiocitozon kaj Erdheim-Chester-malsanon.

Oni diskutis pri ĉu histiocitozo de Langerhans-ĉelo kaj Erdheim-Chester-malsano estas inflamaj, imunaj malordoj aŭ kancero-similaj kondiĉoj. Lastatempe, per la uzo de genomiko sciencistoj trovis, ke ĉi tiuj formoj de histiocitozo montras genajn ŝanĝojn (mutacioj) en fruaj blankaj globuloj. Ĉi tio kondukas al eksternorma konduto en la ĉeloj. La eksternormaj ĉeloj tiam pliiĝas en diversaj korpopartoj inkluzive de la ostoj, haŭto, pulmoj, kaj aliaj areoj.

La histiocitozo de Langerhans-ĉelo estas malofta malordo, kiu povas tuŝi homojn de ĉiuj aĝoj. La plej alta rapideco estas inter infanoj de 5 ĝis 10 jaroj. Iuj formoj de la malsano estas genetikaj, kio signifas, ke ili estas hereditaj.

Erdheim-Chester-malsano estas rara formo de histiocitozo influanta plejparte plenkreskulojn kiu implikas multoblajn korpopartojn.

Kaj histiocitozo de Langerhans-ĉelo kaj Erdheim-Chester-malsano povas influi la tutan korpon (ĉiea malsano).

Simptomoj povas varii inter infanoj kaj plenkreskuloj, sed ili povas havi iujn samajn simptomojn.Tumoroj en pezaj ostoj, kiel la kruroj aŭ spino, povas igi la ostojn rompiĝi sen evidenta kialo.

Simptomoj en infanoj povas inkluzivi:

• Doloro abdominal
• Osta doloro
• Malfrua pubereco
• Vertiĝo
• Orela drenado, kiu daŭras longtempe
• Okuloj, kiuj ŝajnas elstari pli kaj pli
• Iritiĝemo
• Malsukceso prosperi
• Febro
• Ofta urinado
• Kapdoloro
• Iktero
• Lamante
• Mensa malkresko
• Senpripense
• Seborheika dermito de la verto
• Kaptoj
• Mallonga staturo
• Ŝvelintaj limfaj glandoj
• Soifo
• Vomado
• Malplipeziĝo

Noto: Infanoj pli ol 5-jaraj ofte havas nur ostan implikiĝon.

Simptomoj en plenkreskuloj povas inkluzivi:

• Osta doloro
• Brusta doloro
• Tuso
• Febro
• Ĝenerala malkomforto, maltrankvilo aŭ malbona sento
• Pliigita kvanto de urino
• Senpripense
• Spirmanko
• Soifo kaj pliigita trinkado de fluidoj
• Malplipeziĝo

Ekzistas neniuj specifaj sangokontroloj por histiocitozo de Langerhans-ĉelo aŭ Erdheim-Chester-malsano. La tumoroj produktas "truitan" aspekton sur osta rentgeno. Specifaj testoj varias, depende de la aĝo de la persono.

Testoj por infanoj povas inkluzivi:

• Biopsio de haŭto por kontroli ĉelojn de Langerhans
• Osta medola biopsio por kontroli ĉelojn de Langerhans
• Kompleta sangokalkulo (CBC)
• Rentgenradioj de ĉiuj ostoj en la korpo por ekscii kiom da ostoj estas trafitaj
• Testo pri gena mutacio en BRAF V600E

Testoj por plenkreskuloj ankaŭ povas inkluzivi:

• Biopsio de iu ajn tumoro aŭ maso
• Bildigo de la korpo, inkluzive de rentgenradioj, CT-skanado, MRI aŭ PET-skanado
• Bronkoskopio kun biopsio
• Pulmofunkciaj testoj
• Sango kaj histo testanta pri genmutacioj inkluzive de BRAF V600E. Ĉi tiu testado eble devos esti farita ĉe specialigita centro.

La histiocitozo de la ĉelo de Langerhans estas kelkfoje ligita al kancero. CT-skanadoj kaj biopsio devas esti faritaj por ekskludi eblan kanceron.

Homoj kun Langerhans-ĉela histiocitozo, kiu implikas nur unu areon (kiel osto aŭ haŭto), povas esti traktataj per loka kirurgio. Tamen ili devos esti sekvataj atente por serĉi signojn, ke la malsano disvastiĝis.

Homoj kun disvastigita histiocitozo de Langerhans-ĉelo aŭ malsano Erdheim-Chester postulas medikamentojn por redukti simptomojn kaj kontroli la disvastiĝon de la malsano. Lastatempaj studoj montras, ke preskaŭ ĉiuj plenkreskuloj kun vasta histiocitozo havas genajn mutaciojn en la tumoroj, kiuj ŝajnas kaŭzi la malordon. Medikamentoj, kiuj malhelpas ĉi tiujn genajn mutaciojn, kiel ekzemple vemurafenib, estas nuntempe haveblaj. Aliaj similaj drogoj ankaŭ disvolviĝas.

La histiocitozo de Langerhans-ĉelo kaj la malsano Erdheim-Chester estas tre maloftaj malordoj. Tial estas limigitaj informoj pri la plej bona kuraco. Homoj kun ĉi tiuj kondiĉoj eble volas partopreni en daŭraj klinikaj provoj desegnitaj por identigi novajn traktadojn.

Aliaj kuraciloj aŭ kuracoj povas esti uzataj, depende de la perspektivo (prognozo) kaj respondo al la komencaj kuraciloj. Tiaj traktadoj povas inkluzivi:

• Interferona alfa
• Ciklofosfamido aŭ vinblastino
• Etoposido
• Metotreksato
• Vemurafenib, se troviĝas la mutacio BRAF V600E
• Stamĉeltransplantado

Aliaj traktadoj povas inkluzivi:

• Antibiotikoj por batali infektojn
• Spira subteno (kun spirmaŝino)
• Hormona anstataŭiga terapio
• Fizioterapio
• Specialaj ŝampuoj por skalpaj problemoj
• Subtena prizorgo (ankaŭ nomata komforta prizorgo) por malpezigi simptomojn

Krome, homoj kun ĉi tiuj kondiĉoj, kiuj fumas, estas kuraĝigitaj ĉesi, ĉar fumado povas plimalbonigi la respondon al kuracado.

Histiocitoza Asocio www.histio.org

La histiocitozo de Langerhans-ĉelo kaj la malsano de Erdheim-Chester povas influi multajn organojn kaj povas kaŭzi morton.

Ĉirkaŭ duono de tiuj kun pulma histiocitozo pliboniĝas, dum aliaj havas konstantan perdon de pulma funkcio laŭlonge de la tempo.

Ĉe junuloj, la perspektivo dependas de la specifa histiocitozo kaj de kiom severa ĝi estas. Iuj infanoj povas vivi normalan vivon kun minimuma malsano, dum aliaj malbone. Junaj infanoj, precipe beboj, pli probable havas tutkorpajn simptomojn, kiuj kaŭzas morton.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Difuza interstica pulmofibrozo (profundaj pulmaj histoj, kiuj inflamiĝas kaj poste damaĝas)
• Spontanea kolapsinta pulmo

Infanoj ankaŭ povas disvolvi:

• Anemio kaŭzita de disvastiĝo de la tumoroj al la osta medolo
• Diabeto insipidus
• Pulmaj problemoj, kiuj kondukas al pulma fiasko
• Problemoj kun la hipofizo, kiuj kaŭzas kreskan malsukceson

Telefonu al via kuracisto se vi aŭ via infano havas simptomojn de ĉi tiu malordo. Iru al la kriz-ĉambro se spirmanko aŭ brusta doloro aperas.

Evitu fumadon. Ĉesigi fumadon povas plibonigi la rezulton ĉe homoj kun histiocitozo de Langerhans-ĉelo, kiu efikas sur la pulmojn.

Estas neniu konata prevento de ĉi tiu malsano.

Histiocitozo de Langerhans-ĉelo; Erdheim-Chester-malsano

• Eozinofila granulomo - rentgenradio
• Spira sistemo

Goyal G, Young JR, Koster MJ, kaj aliaj. La konsento-deklaro de la Laborgrupo de Histiocitozo de Mayo Clinic por la diagnozo kaj taksado de plenkreskaj pacientoj kun histiocitaj neoplasmoj: Erdheim-Chester-malsano, histiocitozo de Langerhans-ĉelo kaj Rosai-Dorfman-malsano. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 160.