Medula Kista Malsano

Enhavo

• Specoj de MCKD
• Kaŭzoj de MCKD
• Simptomoj de MCKD
• Provado kaj diagnozo de MCKD
• Kompleta sangokalkulo
• BUN-testo
• Kolekto de urino
• Sango-kreatinina testo
• Urea acida testo
• Urinanalizo
• Bildaj testoj
• Biopsio
• Kiel oni traktas MCKD?
• Longdaŭraj komplikaĵoj de MCKD
• Kio estas la perspektivo por MCKD?

Kio estas medula cista rena malsano?

Medola cista rena malsano (MCKD) estas malofta kondiĉo, en kiu formiĝas malgrandaj, fluidaj plenaj sakoj nomataj kistoj en la centro de la renoj. Cikatriĝo okazas ankaŭ en la tubuloj de la renoj. Urino vojaĝas en la tubuloj de la reno kaj tra la urina sistemo. La cikatriĝo kaŭzas ĉi tiujn tubulojn panei.

Por kompreni MCKD, ĝi helpas scii iomete pri viaj renoj kaj kion ili faras. Viaj renoj estas du fabformaj organoj proksimume kiel fermita pugno. Ili situas ambaŭflanke de via spino, proksime al la mezo de via dorso.

Viaj renoj filtras kaj purigas vian sangon - ĉiutage ĉirkaŭ 200 kvartoj da sango trapasas viajn renojn. La pura sango revenas al via kardiovaskula sistemo. Rubproduktoj kaj ekstra fluidaĵo fariĝas urino. La urino estas sendita al la veziko kaj fine forigita de via korpo.

La damaĝo kaŭzita de MCKD igas la renojn produkti urinon, kiu ne estas sufiĉe koncentrita. Alivorte, via urino estas tro akva kaj malhavas la taŭgan kvanton de rubo. Rezulte, vi finos urini multe pli da fluida ol normala (poliurio) dum via korpo provas forigi ĉiujn kromajn rubojn. Kaj kiam la renoj produktas tro multe da urino, tiam perdiĝas akvo, natrio kaj aliaj nemalhaveblaj kemiaĵoj.

Kun la tempo, MCKD povas konduki al rena malsukceso.

Specoj de MCKD

Junula nefronoftezo (NPH) kaj MCKD estas tre proksime parencaj. Ambaŭ kondiĉoj estas kaŭzitaj de la sama speco de rena damaĝo kaj rezultigas la samajn simptomojn.

La ĉefa diferenco estas la komenco de aĝo. NPH kutime okazas inter 10 kaj 20 jaroj, dum MCKD estas plenkreska malsano.

Krome, ekzistas du subaroj de MCKD: tipo 2 (tipe influas plenkreskulojn en aĝo de 30 ĝis 35) kaj tipo 1 (tipe influas plenkreskulojn en aĝo de 60 ĝis 65).

Kaŭzoj de MCKD

Kaj NPH kaj MCKD estas aŭtosomaj dominaj genetikaj kondiĉoj. Ĉi tio signifas, ke vi nur bezonas akiri la genon de unu gepatro por disvolvi la malordon. Se gepatro havas la genon, infano havas 50-procentan ŝancon akiri ĝin kaj disvolvi la malsanon.

Krom aĝo de komenco, la alia ĉefa diferenco inter NPH kaj MCKD estas, ke ili estas kaŭzitaj de malsamaj genetikaj difektoj.

Dum ni fokusiĝas pri MCKD ĉi tie, multe de tio, kion ni diskutas, aplikeblas ankaŭ al NPH.

Simptomoj de MCKD

La simptomoj de MCKD aspektas kiel la simptomoj de multaj aliaj kondiĉoj, malfaciligante diagnozon. Ĉi tiuj simptomoj inkluzivas:

• troa urinado
• pliigita ofteco de urinado nokte (nokturio)
• malalta sangopremo
• malforto
• salaj avidoj (pro troa perdo de natrio pro la pliigita urinado)

Dum la malsano progresas, rena malsukceso (ankaŭ konata kiel fina stadio rena malsano) povas rezulti. Simptomoj de rena malsukceso povas inkluzivi la jenajn:

• kontuzado aŭ sangado
• facile laca
• oftaj singultoj
• kapdoloro
• ŝanĝoj en haŭta koloro (flava aŭ bruna)
• jukado de la haŭto
• muskola krampo aŭ konvulsio
• naŭzo
• perdo de sento en la manoj aŭ piedoj
• vomanta sango
• sangaj taburetoj
• malplipeziĝo
• malforto
• forkaptoj
• ŝanĝoj en mensa stato (konfuzo aŭ ŝanĝita atentemo)
• komato

Provado kaj diagnozo de MCKD

Se vi havas simptomojn de MCKD, via kuracisto povas ordigi kelkajn malsamajn testojn por konfirmi vian diagnozon. Sangaj kaj urinaj testoj estos la plej gravaj por identigi MCKD.

Kompleta sangokalkulo

Kompleta sango-nombrado rigardas viajn entute nombrojn da eritrocitoj, blankaj sangoĉeloj kaj trombocitoj. Ĉi tiu testo serĉas anemion kaj signojn de infekto.

BUN-testo

Testado de sango-urea nitrogeno (BUN) serĉas la kvanton de ureo, difektita produkto de proteino, kiu kreskas kiam renoj ne funkcias ĝuste.

Kolekto de urino

24-hora urina kolekto konfirmos troan urinadon, dokumentos la volumon kaj la perdon de elektrolitoj kaj mezuros la kreatininan senigon. La liberigo de kreatinino malkaŝos ĉu la renoj funkcias ĝuste.

Sango-kreatinina testo

Sanga kreatinina testo estos farita por kontroli vian kreatininan nivelon. Kreatinino estas kemia rubprodukto produktita de la muskoloj, kiu estas filtrita el la korpo per viaj renoj. Ĉi tio estas uzata por kompari la nivelon de sango-kreatinino kun rena kreatinina liberigo.

Urea acida testo

Urika acida testo estos farita por kontroli nivelojn de ureata acido. Ureata acido estas chemicalemiaĵo kreita kiam via korpo detruas iujn nutrajn substancojn. Ureata acido pasas el la korpo tra urino. Niveloj de ureata acido kutime altas ĉe homoj, kiuj havas MCKD.

Urinanalizo

Analizo de urino estos farita por analizi la koloron, specifan pezon kaj pH (acidajn aŭ alkalajn) nivelojn de via urino. Krome, via urina sedimento estos kontrolita pri sango, proteino kaj ĉela enhavo. Ĉi tiu testado helpos la kuraciston konfirmi diagnozon aŭ ekskludi aliajn eblajn malordojn.

Bildaj testoj

Aldone al sangaj kaj urinaj testoj, via kuracisto ankaŭ povas ordigi abdomena / rena CT-skanado. Ĉi tiu testo uzas rentgenan bildon por vidi la renojn kaj la internon de la abdomeno. Ĉi tio povas helpi ekskludi aliajn eblajn kaŭzojn de viaj simptomoj.

Via kuracisto eble ankaŭ volas plenumi renan ultrasonon por bildigi la kistojn de viaj renoj. Ĉi tio celas determini la amplekson de rena damaĝo.

Biopsio

En rena biopsio, kuracisto aŭ alia sanprofesiulo forigos malgrandan pecon de rena histo por ekzameni ĝin en laboratorio, sub mikroskopo. Ĉi tio povas helpi ekskludi aliajn eblajn kaŭzojn de viaj simptomoj, inkluzive infektojn, nekutimajn kuŝejojn aŭ cikatrojn.

Biopsio ankaŭ povas helpi vian kuraciston determini la stadion de la rena malsano.

Kiel oni traktas MCKD?

Ne ekzistas kuraco kontraŭ MCKD. Terapio por la kondiĉo konsistas el intervenoj, kiuj provas redukti simptomojn kaj bremsi la progreson de la malsano.

En la fruaj stadioj de la malsano, via kuracisto eble rekomendas pliigi vian konsumadon de fluidoj. Vi eble ankaŭ devos preni salan suplementon por eviti malhidratiĝon.

Dum la malsano progresas, rena malsukceso povas rezulti. Kiam ĉi tio okazas, eble vi devos fari dializon. Dializo estas procezo, en kiu maŝino forigas rubojn de la korpo, kiujn la renoj ne plu povas filtri.

Kvankam dializo estas vivdaŭra kuracado, homoj kun rena malfunkcio eble ankaŭ povos transplanti renon.

Longdaŭraj komplikaĵoj de MCKD

La komplikaĵoj de MCKD povas influi diversajn organojn kaj sistemojn. Ĉi tiuj inkluzivas:

• anemio (malalta fero en la sango)
• malfortiĝo de la ostoj, kaŭzanta frakturojn
• kunpremo de la koro pro fluida amasiĝo (korba tamponado)
• ŝanĝoj en sukera metabolo
• obstrukca korinsuficienco
• rena malsukceso
• ulceroj en la stomako kaj intestoj
• troa sangado
• alta sangopremo
• malfekundeco
• menstruaj problemoj
• nerva damaĝo

Kio estas la perspektivo por MCKD?

MCKD kondukas al fina stadio de rena malsano - alivorte rena fiasko eventuale okazos. Tiutempe vi bezonos rena transplantaĵo aŭ regule dializiĝos por ke via korpo funkciu ĝuste. Parolu kun via kuracisto pri viaj ebloj.