Kio Estas la Vivdaŭro por ATTR-Amiloidozo?

Enhavo

• Vivdaŭro kaj postvivoprocentoj
• Faktoroj, kiuj influas la eblojn de postvivado
• Specoj de ATTR-amiloidozo
• Familia ATTR-amiloidozo
• Sovaĝ-speca ATTR-amiloidozo
• Aliaj specoj de amiloidozo
• Traktaj ebloj
• La kunportado

En amiloidozo, nenormalaj proteinoj en la korpo ŝanĝas formon kaj kuniĝas por formi amiloidajn fibrilojn. Tiuj fibriloj kreskas en ŝtofoj kaj organoj, kiuj povas malhelpi ilin funkcii ĝuste.

ATTR-amiloidozo estas unu el la plej oftaj specoj de amiloidozo. Ĝi ankaŭ estas konata kiel transtiretina amiloidozo. Ĝi implikas proteinon konatan kiel transtiretin (TTR), kiu estas produktita en la hepato.

Ĉe homoj kun ATTR-amiloidozo, TTR formas aretojn, kiuj povas kreski en la nervoj, koro aŭ aliaj korpopartoj. Ĉi tio povas kaŭzi eble vivdanĝeran organan malsukceson.

Legu plu por lerni kiel ĉi tiu kondiĉo povas influi la vivdaŭron de homo kaj la faktorojn, kiuj influas postvivajn indicojn, kune kun fonaj informoj pri la malsamaj specoj de ATTR-amiloidozo kaj kiel ili estas traktataj.

Vivdaŭro kaj postvivoprocentoj

Vivdaŭro- kaj postvivoprocentoj varias surbaze de la speco de ATTR-amiloidozo individuo havas. La du ĉefaj specoj estas familiaraj kaj sovaĝaj.

Averaĝe homoj kun familiara ATTR-amiloidozo vivas 7 ĝis 12 jarojn post ilia diagnozo, laŭ la Informcentro pri Genetikaj kaj Raraj Malsanoj.

Studo publikigita en la ĵurnalo Circulation trovis, ke homoj kun sovaĝa tipo ATTR-amiloidozo vivas averaĝe ĉirkaŭ 4 jarojn post diagnozo. La 5-jara postvivoprocento inter studpartoprenantoj estis 36 procentoj.

ATTR-amiloidozo ofte igas amiloidajn fibrilojn kreski en la koro. Ĉi tio povas kaŭzi eksternormajn korritmojn kaj vivminacan korinsuficiencon.

Ekzistas neniu konata kuracilo kontraŭ ATTR-amiloidozo. Tamen frua diagnozo kaj kuracado povas helpi bremsi la disvolviĝon de la malsano.

Faktoroj, kiuj influas la eblojn de postvivado

Pluraj faktoroj povas influi postvivoprocentojn kaj vivdaŭron en homoj kun ATTR-amiloidozo, inkluzive de:

• la specon de ATTR-amiloidozo kiun ili havas
• kiuj organoj estas trafitaj
• kiam iliaj simptomoj komenciĝis
• kiom frue ili komencis kuracadon
• kiujn kuracojn ili ricevas
• ilia entuta sano

Pli da esplorado necesas por lerni, kiel malsamaj traktaj aliroj povas influi postvivajn indicojn kaj vivdaŭron en homoj kun ĉi tiu kondiĉo.

Specoj de ATTR-amiloidozo

La speco de ATTR-amiloidozo, kiun persono havas, influos ilian longperspektivan perspektivon.

Se vi loĝas kun ATTR-amiloidozo, sed vi ne certas pri kiu tipo, demandu vian kuraciston. La du ĉefaj specoj estas familiaraj kaj sovaĝaj.

Aliaj specoj de amiloidozo ankaŭ povas formiĝi kiam proteinoj krom TTR buliĝas en amiloidajn fibrilojn.

Familia ATTR-amiloidozo

Familia ATTR-amiloidozo ankaŭ estas konata kiel hereda ATTR-amiloidozo. Ĝi estas kaŭzita de genetikaj mutacioj, kiuj povas esti transdonitaj de gepatro al infano.

Ĉi tiuj genetikaj mutacioj kaŭzas TTR esti malpli stabila ol normala. Ĉi tio pliigas la ŝancojn, ke TTR formos amiloidajn fibrilojn.

Multaj malsamaj genetikaj mutacioj povas kaŭzi familian ATTR-amiloidozon. Depende de la specifa genetika mutacio, kiun persono havas, la kondiĉo povas influi iliajn nervojn, ilian koron aŭ ambaŭ.

Simptomoj de familiara ATTR-amiloidozo komenciĝas en plenaĝeco kaj plimalbonigas kun tempo.

Sovaĝ-speca ATTR-amiloidozo

Sovaĝ-speca ATTR-amiloidozo ne estas kaŭzita de iuj konataj genetikaj mutacioj. Anstataŭe ĝi disvolviĝas kiel rezulto de maljuniĝaj procezoj.

En ĉi tiu tipo de ATLO-amiloidozo, TTR fariĝas malpli stabila kun la aĝo kaj komencas formi amiloidajn fibrilojn. Tiuj fibriloj estas plej ofte deponitaj en la koro.

Ĉi tiu speco de ATTR-amiloidozo tipe influas virojn pli ol 70-jarajn.

Aliaj specoj de amiloidozo

Pluraj aliaj specoj de amiloidozo ankaŭ ekzistas, inkluzive de AL kaj AA-amiloidozo. Ĉi tiuj tipoj implikas malsamajn proteinojn ol ATTR-amiloidozo.

AL-amiloidozo ankaŭ estas konata kiel primara amiloidozo. Ĝi implikas eksternormajn antikorpajn erojn, nomatajn malpezajn ĉenojn.

AA-amiloidozo estas ankaŭ nomata duaranga amiloidozo. Ĝi implikas proteinon nomatan serumo amiloida A. Ĝi kutime ekas per infekto aŭ inflama malsano, kiel reŭmatoida artrito.

Traktaj ebloj

Se vi havas ATTR-amiloidozon, la kuracata plano de via kuracisto dependos de la specifa tipo, kiun vi havas, kaj de la organoj, kiuj estas tuŝitaj kaj la simptomoj, kiuj disvolviĝas.

Depende de via diagnozo, ili povas preskribi unu aŭ pli el la jenaj:

• hepata transplantado, kiu estas uzata por trakti iujn kazojn de familiara ATTR-amiloidozo
• ATTR-dampiloj, klaso de medikamentoj, kiuj helpas redukti la produktadon de TTR en homoj kun familiara ATTR-amiloidozo
• ATTR-stabiligiloj, klaso de medikamentoj, kiuj povas helpi malhelpi TTR formi amiloidajn fibrilojn ĉe homoj kun familiara aŭ sovaĝa tipo ATTR-amiloidozo.

Viaj kuracistoj eble ankaŭ rekomendas aliajn traktadojn por helpi trakti eblajn simptomojn kaj komplikaĵojn de ATTR-amiloidozo.

Ekzemple, ĉi tiuj subtenaj traktadoj povas inkluzivi dietajn ŝanĝojn, diurezilojn aŭ kirurgion por helpi trakti korinsuficiencon.

Aliaj traktadoj por ATTR-amiloidozo ankaŭ estas studataj en klinikaj provoj, inkluzive de drogoj, kiuj povas helpi forigi amiloidajn fibrilojn de la korpo.

La kunportado

Se vi havas ATTR-amiloidozon, parolu kun via kuracisto por lerni pli pri viaj kuracaj elektoj kaj longtempa perspektivo.

Frua diagnozo kaj kuracado povas helpi bremsi la disvolviĝon de la malsano, malpezigi simptomojn kaj plibonigi vian vivdaŭron.

La rekomendinda kuracplano de via kuracisto dependos de la specifa speco de la malsano, kiun vi havas, kaj ankaŭ de la tuŝitaj organoj.

Novaj kuracoj ankaŭ povus esti haveblaj en la estonteco por helpi plibonigi postvivajn indicojn kaj vivokvaliton en homoj kun ĉi tiu kondiĉo.

Via kuracisto povas helpi vin lerni pri la plej novaj traktadoj.