Kio estas epidermolizo bulosa, simptomoj kaj kuracado

Enhavo

• Ĉefaj simptomoj
• Kaŭzo de bula epidermiolizo
• Kiaj estas la specoj
• Kiel la kuracado estas farita
• Kiam kirurgio necesas
• Kion fari por malebligi la aperon de vezikoj
• Kiel fari la pansaĵon
• Kiuj estas la komplikaĵoj

Bula epidermolizo estas genetika malsano de la haŭto, kiu kaŭzas la formadon de veziketoj sur la haŭto kaj mukozoj, post ia frotado aŭ eta traŭmato, kiun povas kaŭzi kolero de la vestaĵa etikedo sur la haŭto aŭ, simple, per forigo de banda helpilo, ekzemple. Ĉi tiu kondiĉo okazas pro genetikaj ŝanĝoj transdonitaj de gepatroj al iliaj infanoj, kiuj kaŭzas ŝanĝojn en la tavoloj kaj substancoj ĉeestantaj en la haŭto, kiel keratino.

La signoj kaj simptomoj de ĉi tiu malsano estas ligitaj al la apero de doloraj veziketoj sur la haŭto kaj sur iu ajn parto de la korpo, kaj eĉ povas aperi sur la buŝo, manplatoj kaj plandoj de la piedoj. Ĉi tiuj simptomoj varias laŭ la tipo kaj severeco de la epidermoliza bulosa, sed ili kutime plimalboniĝas kun la tempo.

Terapio por bula epidermolizo konsistas ĉefe el subtena prizorgo, kiel konservi taŭgan nutradon kaj vesti la haŭtajn vezikojn. Krome oni studas por realigi transplantadon de osta medolo por homoj kun ĉi tiu kondiĉo.

Ĉefaj simptomoj

La ĉefaj simptomoj de bulosa epidermolizo estas:

• Boletigado de la haŭto ĉe minimuma frotado;
• Veziketoj aperas ene de la buŝo kaj eĉ en la okuloj;
• Resanigo de la haŭto kun malglata aspekto kaj blankaj makuloj;
• Najla kompromiso;
• Maldensigado de haroj;
• Redukto de ŝvito aŭ troa ŝvito.

Depende de la severeco de la bula epidermolizo, cikatroj de la fingroj kaj piedfingroj ankaŭ povas okazi, kaŭzante misformaĵojn. Malgraŭ esti tre karakterizaj simptomoj de epidermolizo, aliaj malsanoj povas kaŭzi la aperon de veziketoj sur la haŭto, kiel herpeto simpla, epidermoliza iichtiozo, buleca impetigo kaj pigmenta inkontinenco. Sciu, kio estas bula impetigo kaj kia estas la kuracado.

Kaŭzo de bula epidermiolizo

Vasta epidermolizo estas kaŭzita de genetikaj mutacioj transdonitaj de gepatro al infano, kaj povas esti reganta, en kiu unu gepatro havas la malsanan genon, aŭ recesiva, en kiu la patro kaj patrino portas la malsanan genon, sed ne ekzistas manifestado de signoj aŭ simptomoj de la malsano.

Infanoj, kiuj havas proksimajn parencojn kun la malsano aŭ kun bula epidermoliza geno, pli probable naskiĝas kun ĉi tiu speco de kondiĉo, do se gepatroj scias, ke ili havas la malsanan genon per genetika testado, genetika konsilado estas indikita. Vidu, kio estas genetika konsilado kaj kiel ĝi fariĝas.

Kiaj estas la specoj

Bullous-epidermolizo povas esti dividita en tri specojn depende de la haŭta tavolo, kiu formas la vezikojn, kiel:

• Simpla bula epidermolizo: veziketo okazas en la supra tavolo de la haŭto, nomata epidermo, kaj estas ofte por ili aperi sur la manoj kaj piedoj. En ĉi tiu tipo eblas vidi la najlojn malglataj kaj dikaj kaj la veziketoj ne resaniĝas rapide;

• Distrofia epidermolizo bullosa: veziketoj en ĉi tiu tipo ekestas pro difektoj en la produktado de tipo V | I-kolageno kaj aperas en la plej supraĵa tavolo de la haŭto, konata kiel dermo;
• Junctional epidermolysis bullosa: karakterizita per la formado de veziketoj pro la malligo de la regiono inter la plej supraĵa kaj meza tavolo de la haŭto kaj en ĉi tiu kazo, la malsano okazas per mutacioj en la genoj ligitaj al la dermo kaj epidermo, kiel ekzemple Laminin 332.

La sindromo de Kindler ankaŭ estas speco de bula epidermolizo, sed ĝi estas tre malofta kaj implikas ĉiujn tavolojn de la haŭto, kio kaŭzas ekstreman malfortikecon. Sendepende de la speco de ĉi tiu malsano, gravas rimarki, ke bula epidermolizo ne kontaĝas, tio estas, ĝi ne pasas de unu persono al alia per kontakto kun haŭtaj lezoj.

Kiel la kuracado estas farita

Ne ekzistas specifa kuracado por epidermoliza bulosa, kaj tre gravas fari regulajn konsultojn kun la dermatologo por taksi la staton de la haŭto kaj eviti komplikaĵojn, kiel ekzemple infektoj.

La kuracado por ĉi tiu malsano konsistas el subtenaj rimedoj, kiel vesti la vundojn kaj regi la doloron kaj, en iuj kazoj, enhospitaligo necesas por fari sterilajn pansaĵojn, sen mikroorganismoj, por ke medikamentoj estu administritaj rekte en la vejnon, kiel antibiotikoj en kazo de infekto, kaj malplenigi la vezikojn sur la haŭton. Tamen iuj studoj estas disvolvitaj por efektivigi transplantojn de stamĉeloj en la traktado de distrofia bula epidermolizo.

Male al veziketoj kaŭzitaj de brulvundoj, veziketoj kaŭzitaj de epidermolizo bulosa devas esti trapikitaj per specifa nadlo, uzante sterilajn kompresojn, por eviti ĝin disvastiĝi kaj kaŭzi plian damaĝon al la haŭto. Post malplenigo, gravas apliki produkton, ekzemple ŝprucigi kontraŭbakteria, por preventi infektojn.

Kiam kirurgio necesas

Bula dermatito-kirurgio estas kutime indikita por la kazo, kiam la cikatroj lasitaj de la vezikoj malhelpas korpan movadon aŭ kaŭzas misformaĵojn, kiuj malpliigas la vivokvaliton. En iuj kazoj, kirurgio ankaŭ povas esti uzata por fari haŭtajn eltiraĵojn, precipe ĉe vundoj, kiuj longe bezonas resaniĝi.

Kion fari por malebligi la aperon de vezikoj

Ĉar ne ekzistas kuracilo, kuracado fariĝas nur por malpezigi simptomojn kaj malpliigi la ŝancon de novaj veziketoj. La unua paŝo estas iom zorgi hejme, kiel:

• Portu kotonajn vestojn, evitante sintezajn ŝtofojn;
• Forigu etikedojn de ĉiuj vestaĵoj;
• Portu subvestojn renversitajn por eviti kontakton de la elastaĵo kun la haŭto;
• Portu ŝuojn sufiĉe malpezajn kaj larĝajn por komforte porti senŝirmajn ŝtrumpetojn;
• Estu tre singarda uzante tukojn post banado, milde premante la haŭton per mola tuko;
• Apliki vazelinon abunde antaŭ forigi pansaĵojn kaj ne devigu ĝian forigon;
• Se la vestaĵoj finfine algluiĝas al la haŭto, lasu la regionon trempita en akvo ĝis la vestaĵoj liberiĝas de la haŭto sole;
• Kovru la vundojn per nealglua pansaĵo kaj per malfiksita volvita gazo;
• Dormu kun ŝtrumpetoj kaj gantoj por eviti vundojn, kiuj povas okazi dum dormo.

Krome, se estas juka haŭto, la kuracisto povas preskribi la uzon de kortikosteroidoj, kiel prednisono aŭ hidrokortizono, por malpezigi haŭtan inflamon kaj redukti simptomojn, evitante grati la haŭton, produktante novajn lezojn. Ankaŭ necesas zorgi dum banado, evitante, ke la akvo tro varmiĝu.

La apliko de botox sur la piedoj ŝajnas esti efika por malhelpi veziketojn en ĉi tiu regiono, kaj gastrostomio estas indikita kiam ne eblas manĝi ĝuste sen la apero de veziketoj en la buŝo aŭ ezofago.

Kiel fari la pansaĵon

La pansaĵo estas parto de la rutino de tiuj, kiuj havas bulan epidermolizon kaj ĉi tiuj pansaĵoj devas esti faritaj kun zorgo, por ke ĝi favoru resaniĝon, malpliigu frotadon kaj malhelpu sangadon de la haŭto, por tio gravas uzi ne-adherajn produktojn sur la haŭto. , tio estas, kiuj ne havas gluon, kiu tro forte alfiksiĝas.

Por vesti vundojn kun multa sekrecio, gravas uzi pansaĵojn el poliuretana ŝaŭmo, ĉar ili sorbas ĉi tiujn fluidojn kaj ofertas protekton kontraŭ mikroorganismoj.

En kazoj, kiam la vundoj estas jam sekaj, oni rekomendas uzi hidrogelajn pansaĵojn, ĉar ili helpas forigi mortintan haŭtan histon kaj malpezigi doloron, jukadon kaj malkomforton en la regiono. La pansaĵoj devas esti fiksitaj per tubaj aŭ elastaj retoj, ne rekomendas uzi gluaĵojn sur la haŭto.

Kiuj estas la komplikaĵoj

Bullous-epidermolizo povas kaŭzi iujn komplikaĵojn kiel ekzemple infektoj, ĉar la formado de veziketoj lasas la haŭton pli sentema esti poluita de bakterioj kaj fungoj, ekzemple. En iuj pli seriozaj situacioj, ĉi tiuj bakterioj, kiuj eniras la haŭton de la persono kun bula epidermolizo, povas atingi la sangocirkuladon kaj disvastiĝi al la resto de la korpo, kaŭzante sepson.

Homoj kun epidermoliza bulosa ankaŭ povas suferi nutrajn mankojn, kiuj estiĝas de veziketoj en la buŝo aŭ de anemio, kaŭzitaj de sangado de la lezoj. Iuj dentaj problemoj, kiel kario, povas aperi, ĉar la tegaĵo de la buŝo estas tre delikata ĉe homoj kun ĉi tiu malsano. Ankaŭ iuj specoj de epidermoliza bulosa pliigas la riskon, ke persono disvolvas haŭtan kanceron.