Endokardia kusena difekto

Endokardia kusenodifekto (ECD) estas nenormala kormalsano. La muroj, kiuj disigas ĉiujn kvar ĉambrojn de la koro, estas malbone formitaj aŭ forestantaj. Ankaŭ la valvoj apartigantaj la supran kaj malsupran ĉambrojn de la koro havas difektojn dum formado. ECD estas denaska kormalsano, kio signifas, ke ĝi ĉeestas de naskiĝo.

ECD okazas dum bebo ankoraŭ kreskas en la utero. La endokardiaj kusenoj estas du pli dikaj areoj, kiuj disvolviĝas en la murojn (vando), kiuj dividas la kvar ĉambrojn de la koro. Ili ankaŭ formas la mitralajn kaj trikuspidajn valvojn. Ĉi tiuj estas la valvoj, kiuj apartigas la atriajn (suprajn kolektajn ĉambrojn) de la ventrikloj (malsupraj pumpaj ĉambroj).

La manko de disiĝo inter la du flankoj de la koro kaŭzas plurajn problemojn:

• Pliigita sangofluo al la pulmoj. Ĉi tio rezultigas pliigitan premon en la pulmoj. En ECD, sango fluas tra la eksternormaj aperturoj de maldekstre al la dekstra flanko de la koro, poste al la pulmoj. Pli da sangofluo en la pulmojn kreskigas la sangopremon en la pulmoj.
• Korinsuficienco. La ekstra peno necesa por pumpi la koron laboras pli ol normale. La kora muskolo povas pligrandiĝi kaj malfortiĝi. Ĉi tio povas kaŭzi ŝvelaĵon en la bebo, problemojn en spirado kaj malfacilaĵojn manĝi kaj kreski.
• Cianozo. Ĉar la sangopremo pliiĝas en la pulmoj, sango komencas flui de la dekstra flanko de la koro maldekstren. La oksigenhava sango miksiĝas kun la oksigenriĉa sango. Rezulte, sango kun malpli da oksigeno ol kutime estas pumpita al la korpo. Ĉi tio kaŭzas cianozon aŭ bluetan haŭton.

Estas du specoj de ECD:

• Kompleta ECD. Ĉi tiu kondiĉo implikas atrian septan difekton (ASD) kaj ventriklan septan difekton (VSD). Homoj kun kompleta ECD havas nur unu grandan korvalvon (oftan AV-valvon) anstataŭ du apartaj valvoj (mitralaj kaj trikuspidaj).
• Parta (aŭ nekompleta) ECD. En ĉi tiu stato, nur ASD aŭ ASD kaj VSD ĉeestas. Estas du distingaj valvoj, sed unu el ili (la mitrala valvo) ofte estas nenormala kun aperturo ("fendo") en ĝi. Ĉi tiu difekto povas refluigi sangon tra la valvo.

ECD estas forte ligita al sindromo de Down. Pluraj genŝanĝoj ankaŭ estas ligitaj al ECD. Tamen la ĝusta kaŭzo de ECD estas nekonata.

ECD povas esti asociita kun aliaj denaskaj kordifektoj, kiel ekzemple:

• Duobla elirejo dekstra ventriklo
• Ununura ventriklo
• Transpozicio de la grandaj ŝipoj
• Tetralogio de Fallot

Simptomoj de ECD povas inkluzivi:

• Bebo facile laciĝas
• Blueca haŭta koloro, ankaŭ konata kiel cianozo (la lipoj ankaŭ povas esti bluaj)
• Nutraj malfacilaĵoj
• Malsukceso akiri pezon kaj kreski
• Ofta pulminflamo aŭ infektoj
• Pala haŭto (paleco)
• Rapida spirado
• Rapida korbatado
• Ŝvitante
• Ŝvelitaj kruroj aŭ abdomeno (maloftaj ĉe infanoj)
• Problemoj en spirado, precipe dum manĝado

Dum ekzameno, la kuracisto probable trovos signojn de ECD, inkluzive:

• Nenormala elektrokardiogramo (EKG)
• Pligrandigita koro
• Kormurmuro

Infanoj kun parta ECD eble ne havas signojn aŭ simptomojn de la malsano dum infanaĝo.

Testoj por diagnozi ECD inkluzivas:

• Ekokardiogramo, kiu estas ultrasono, kiu vidas la korajn strukturojn kaj sangan fluon en la koro
• ECG, kiu mezuras la elektran agadon de la koro
• Torakradiografio
• MRI, kiu donas detalan bildon de la koro
• Korkateterigo, proceduro en kiu maldika tubo (katetero) estas metita en la koron por vidi sangtorenton kaj fari precizajn mezuradojn de sangopremo kaj oksigenniveloj.

Kirurgio necesas por fermi la truojn inter la korĉambroj, kaj por krei apartajn trikuspidajn kaj mitralajn valvojn. La tempo de la kirurgio dependas de la stato de la infano kaj de la severeco de la ECD. Ĝi ofte povas esti farita kiam la bebo estas 3 ĝis 6 monatojn maljuna. Korekti ECD eble postulos pli ol unu kirurgion.

La kuracisto de via infano povas preskribi medikamentojn:

• Trakti la simptomojn de korinsuficienco
• Antaŭ operacio se ECD tre malsanigis vian bebon

La medikamentoj helpos vian infanon akiri pezon kaj forton antaŭ operacio. Medikamentoj ofte uzataj inkluzivas:

• Diureziloj (akvopiloloj)
• Drogoj, kiuj igas la koron kuntiriĝi pli forte, kiel digoksino

Kirurgio por kompleta ECD devas esti farita en la unua jaro de vivo de la bebo. Alie, pulma damaĝo, kiu eble ne povas esti inversigita, povas okazi. Beboj kun Down-sindromo emas disvolvi pulman malsanon pli frue. Tial frua operacio tre gravas por ĉi tiuj beboj.

Kiel bone fartas via bebo dependas de:

• La severeco de la ECD
• La ĝenerala sano de la infano
• Ĉu pulmomalsano jam disvolviĝis

Multaj infanoj vivas normalajn, aktivajn vivojn post kiam ECD estas korektita.

Komplikaĵoj de ECD povas inkluzivi:

• Kongesta korinsuficienco
• Morto
• Eisenmenger-sindromo
• Alta sangopremo en la pulmoj
• Neinversigebla damaĝo al la pulmoj

Certaj komplikaĵoj de ECD-kirurgio eble ne aperos ĝis la infano plenkreskos. Ĉi tiuj inkluzivas korajn ritmajn problemojn kaj likan mitralan valvon.

Infanoj kun ECD povas riski infekton en la koro (endokardito) antaŭ kaj post kirurgio. Demandu la kuraciston de via infano, ĉu via infano bezonas preni antibiotikojn antaŭ iuj dentaj procedoj.

Voku la provizanton de via infano se via infano:

• Pneŭoj facile
• Havas problemojn por spiri
• Havas bluetan haŭton aŭ lipojn

Ankaŭ parolu kun la provizanto se via bebo ne kreskas aŭ plipeziĝas.

ECD estas ligita kun pluraj genetikaj anomalioj. Paroj kun familia historio de ECD eble volas serĉi genetikan konsilon antaŭ ol gravediĝi.

Atrioventrikla (AV) kanala difekto; Atrioventrikula septuma difekto; AVSD; Komuna AV-orifico; Ostium primum atrial septum difektoj; Denaska kordifekto - ECD; Naskiĝa difekto - ECD; Cianota malsano - ECD

• Ventrikla septuma difekto
• Atria septuma difekto
• Atrioventrikla kanalo (endokardia kusena difekto)

Basu SK, Dobrolet NC. Denaskaj difektoj de la kardiovaskula sistemo. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff kaj Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikulaj septaj difektoj. En: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, kaj aliaj. Pediatria Kardiologio de Anderson. 4a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Akianota denaska kormalsano: maldekstre-dekstre manovras lezojn. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 453.