Mielomeningocelo

Mielomeningocelo estas naskhandikapo en kiu la spino kaj mjelkanalo ne fermiĝas antaŭ naskiĝo.

La kondiĉo estas speco de spina bifida.

Normale, dum la unua monato de gravedeco, la du flankoj de la spino (aŭ spino) de la bebo kuniĝas por kovri la mjelon, mjelnervojn kaj meningojn (la histoj kovrantaj la mjelon). La disvolviĝanta cerbo kaj spino tiutempe nomiĝas neŭra tubo. Spina bifida rilatas al iu ajn naskiĝa difekto, en kiu la neŭra tubo en la areo de la spino malsukcesas fermiĝi tute.

Mielomeningocelo estas neŭra tubo difekto, en kiu la ostoj de la spino ne tute formiĝas. Ĉi tio rezultas en nekompleta spina kanalo. La mjelo kaj meningoj elstaras el la dorso de la infano.

Ĉi tiu kondiĉo povas tuŝi eĉ 1 el ĉiu 4.000 beboj.

La resto de kazoj de spina bifida estas plej ofte:

• Spina bifida okulta, kondiĉo en kiu la ostoj de la spino ne fermiĝas. La mjelo kaj meningoj restas modloko kaj haŭto kutime kovras la difekton.
• Meningoceloj, kondiĉo, kie la meningoj elstaras de la spina difekto. La mjelo restas modloko.

Aliaj denaskaj malsanoj aŭ naskhandikapoj ankaŭ povas ĉeesti en infano kun mielomeningocelo. Ok el dek infanoj kun ĉi tiu kondiĉo havas hidrocefalon.

Aliaj malordoj de la medolo espinal aŭ muskola skeleta sistemo videblas, inkluzive:

• Siringomielio (likvaĵ-plena kisto ene de la mjelo)
• Hipa delokigo

La kaŭzo de mielomeningocelo ne estas konata. Tamen, malaltaj niveloj de foliata acido en la korpo de virino antaŭ kaj dum frua gravedeco ŝajnas roli en ĉi tiu speco de naskhandikapo. Folia acido (aŭ folato) gravas por disvolvi cerbon kaj mjelon.

Se infano naskiĝas kun mielomeningocelo, estontaj infanoj en tiu familio havas pli altan riskon ol la ĝenerala loĝantaro. Tamen en multaj kazoj ne ekzistas familia rilato. Faktoroj kiel diabeto, obezeco kaj uzo de kontraŭkaptaj medikamentoj ĉe la patrino povas pliigi la riskon de ĉi tiu difekto.

Novnaskito kun ĉi tiu malordo havos malferman areon aŭ fluidan plenan poŝon sur la meza ĝis malalta dorso.

Simptomoj povas inkluzivi:

• Perdo de veziko aŭ intesta kontrolo
• Parta aŭ kompleta sensacio
• Parta aŭ kompleta paralizo de la kruroj
• Malforto de la koksoj, kruroj aŭ piedoj de novnaskito

Aliaj signoj kaj / aŭ simptomoj povas inkluzivi:

• Nenormalaj piedoj aŭ kruroj, kiel klabpiedoj
• Amasiĝo de likvaĵo ene de la kranio (hidrocefalo)

Antaŭnaska kribro povas helpi detekti ĉi tiun kondiĉon. Dum la dua trimonato, gravedaj virinoj povas havi sangokontrolon nomatan kvarobla ekrano. Ĉi tiu testo ekzamenas por mielomeningocelo, Down-sindromo kaj aliaj denaskaj malsanoj en la bebo. Plej multaj virinoj portantaj bebon kun spina bifida havos pliigitan nivelon de proteino nomata patrina alfa-fetoproteino (AFP).

Se la kvarobla ekrana testo estas pozitiva, necesas pliaj testoj por konfirmi la diagnozon.

Tiaj provoj povas inkluzivi:

• Ultrasono pri gravedeco
• Amniocentesis

Mielomeningocelo videblas post la naskiĝo de la infano. Neŭrologia ekzameno povas montri, ke la infano havas perdon de nerv-rilataj funkcioj sub la difekto. Ekzemple, rigardi kiel la bebo reagas al pinglopintoj ĉe diversaj lokoj povas diri, kie la bebo povas senti la sentojn.

Testoj faritaj sur la bebo post naskiĝo povas inkluzivi rentgenajn radiojn, ultrasonojn, CT aŭ MRI de la spina areo.

La kuracisto povas sugesti genetikan konsiladon. Intrauterina kirurgio por fermi la difekton (antaŭ ol la bebo naskiĝas) povas redukti la riskon de iuj postaj komplikaĵoj.

Post kiam via bebo naskiĝas, kirurgio por ripari la difekton plej ofte estas sugestita en la unuaj malmultaj tagoj de vivo. Antaŭ kirurgio, la bebo devas esti prizorgita singarde por redukti difekton en la senŝirma mjelo. Ĉi tio povas inkluzivi:

• Speciala zorgo kaj pozicio
• Protektaj aparatoj
• Ŝanĝoj en la metodoj de uzado, nutrado kaj banado

Infanoj, kiuj ankaŭ havas hidrocefalon, eble bezonos ŝovon ventrikuloperitoneal metitan. Ĉi tio helpos dreni la ekstran fluidaĵon de la ventrikloj (en la cerbo) al la peritonea kavo (en la abdomeno).

Antibiotikoj povas esti uzitaj por trakti aŭ malhelpi infektojn kiel meningito aŭ urinduktinfektoj.

Plej multaj infanoj bezonos dumvivan kuracadon por problemoj, kiuj rezultas de damaĝo al la medolo kaj la medolo.

Ĉi tio inkluzivas:

• Problemoj de veziko kaj intesto - Milda malsupreniĝa premo super la veziko povas helpi dreni la vezikon. Drenaj tuboj, nomataj kateteroj, eble bezonos ankaŭ. Intestaj trejnaj programoj kaj alta fibra dieto povas plibonigi intestan funkcion.
• Muskolaj kaj artikaj problemoj - Ortopedia aŭ fizika terapio eble bezonos por trakti muskoloskeletajn simptomojn. Krampoj eble bezonos. Multaj homoj kun mielomeningocelo ĉefe uzas rulseĝon.

Daŭrigaj ekzamenoj ĝenerale daŭras dum la tuta vivo de la infano. Ĉi tiuj estas faritaj al:

• Kontrolu disvolvan progreson
• Traktu iujn ajn intelektajn, neŭrologiajn aŭ fizikajn problemojn

Vizitantaj flegistinoj, sociaj servoj, subtenaj grupoj kaj lokaj agentejoj povas provizi emocian subtenon kaj helpi la prizorgon de infano kun mielomeningocelo, kiu havas gravajn problemojn aŭ limojn.

Partopreni subtenan grupon de spina bifida povas esti helpema.

Mielomeningocelo plej ofte povas esti kirurgie korektita, sed la tuŝitaj nervoj eble ankoraŭ ne funkcias normale. Ju pli alta estos la loko de la difekto sur la dorso de la bebo, des pli da nervoj tuŝos.

Kun frua kuracado, vivdaŭro ne estas grave influita. Rena problemo pro malbona drenado de urino estas la plej ofta kaŭzo de morto.

Plej multaj infanoj havos normalan inteligenton. Tamen, pro la risko de hidrocefalo kaj meningito, pli multaj el ĉi tiuj infanoj havos lernajn problemojn kaj atakojn de kapto.

Novaj problemoj en la mjelo povas formiĝi poste en la vivo, precipe post kiam la infano rapide kreskas dum pubereco. Ĉi tio povas konduki al pli da perdo de funkcio kaj ankaŭ al ortopediaj problemoj kiel skoliozo, piedaj aŭ maleolaj misformaĵoj, dislokitaj koksoj kaj komuna streĉeco aŭ kontraktoj.

Multaj homoj kun mielomeningocelo ĉefe uzas rulseĝon.

Komplikaĵoj de spina bifida povas inkluzivi:

• Traŭmata naskiĝo kaj malfacila akuŝo de la bebo
• Oftaj urinduktaj infektoj
• Fluida amasiĝo sur la cerbo (hidrocefalo)
• Perdo de intesta aŭ vezika kontrolo
• Cerba infekto (meningito)
• Konstanta malforto aŭ paralizo de kruroj

Ĉi tiu listo eble ne inkluzivas ĉiujn.

Voku vian provizanton se:

• Sako aŭ malferma areo videblas sur la spino de novnaskita bebo
• Via infano malfruas promenante aŭ rampante
• Simptomoj de hidrocefalo formiĝas, inkluzive de ŝvela mola punkto, iritiĝemo, ekstrema dormemo, kaj manĝigmalfacilaĵoj
• Simptomoj de meningito aperas, inkluzive febron, rigidan kolon, koleron kaj altan krion

Foliaj acidaj suplementoj povas helpi redukti la riskon de neŭraj tubaj difektoj kiel mielomeningocelo. Oni rekomendas, ke iu ajn virino, kiu pensas gravediĝi, prenas 0,4 mg da folia acido tage. Gravedaj virinoj kun alta risko bezonas pli altan dozon.

Gravas memori, ke mankoj de folia acido devas esti korektitaj antaŭ ol gravediĝi, ĉar la difektoj tre frue disvolviĝas.

Virinoj, kiuj planas gravediĝi, povas esti ekzamenitaj por determini la kvanton de folia acido en sia sango.

Meningomielocele; Spina bifida; Fendita spino; Neŭra tubo difekto (NTD); Naskiĝa difekto - mielomeningocelo

• Ventrikuloperitonea ŝunto - malŝarĝo

• Spina bifida
• Spina bifida (gradoj de severeco)

Komitato pri Obstetrika Praktiko, Societo por Patrina-Feta Medicino. Amerika Altlernejo de Obstetrikistoj kaj Ginekologiistoj. ACOG-Komitata opinio ne. 720: patrin-feta kirurgio por mielomeningocelo. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Denaskaj anomalioj de la centra nervosistemo. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Patrinaj kaj obstetraj komplikaĵoj en feta kirurgio por antaŭnaska mielomeningocela riparo: sistema recenzo.Neŭrokirurgia Fokuso. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomielocele (spina bifida). En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 732.