Prunta ventro-sindromo

Prunventra sindromo estas grupo de maloftaj naskhandikapoj, kiuj implikas ĉi tiujn tri ĉefajn problemojn:

• Malbona evoluo de la abdomenaj muskoloj, kaŭzante la haŭton de la ventra areo sulkiĝi kiel prunelo
• Nedescenditaj testikoj
• Urinduktaj problemoj

La ĝustaj kaŭzoj de pruna ventro-sindromo estas nekonataj. La kondiĉo influas plejparte knabojn.

Dum en la utero, la abdomeno de la disvolviĝanta bebo ŝvelas per likvaĵo. Ofte la kaŭzo estas problemo en la urina vojo. La likvaĵo malaperas post la naskiĝo, kondukante al sulka abdomeno, kiu aspektas kiel pruno. Ĉi tiu aspekto estas pli rimarkebla pro la manko de abdomenaj muskoloj.

Malfortaj abdomenaj muskoloj povas kaŭzi:

• Mallakso
• Prokrasto en sidado kaj marŝado
• Malfacilaĵoj tusante

Urinduktaj problemoj povas kaŭzi malfacilan pison.

Virino graveda de bebo, kiu havas prunan ventron-sindromon, eble ne havas sufiĉe da amnia likvaĵo (la likvaĵo, kiu ĉirkaŭas la feton). Ĉi tio povas kaŭzi, ke la bebo havas pulmajn problemojn pro kunpremo en la utero.

Ultrasono farita dum gravedeco povas montri, ke la bebo havas ŝvelintan vezikon aŭ pligrandigitan renon.

En iuj kazoj, graveda ultrasono ankaŭ povas helpi determini ĉu la bebo havas:

• Koraj problemoj
• Nenormalaj ostoj aŭ muskoloj
• Stomakaj kaj intestaj problemoj
• Subevoluintaj pulmoj

La sekvaj testoj povas esti faritaj sur la bebo post naskiĝo por diagnozi la kondiĉon:

• Sangokontroloj
• Intravejna pielogram (IVP)
• Ultrasono
• Malpleniga cistouretrogramo (VCUG)
• Rentgena foto
• CT-skanado
  

Frua kirurgio estas rekomendita ripari malfortajn abdomenajn muskolojn, urinduktajn problemojn kaj nedescenditajn testikojn.

La bebo povas ricevi antibiotikojn por trakti aŭ helpi malhelpi urinduktajn infektojn.

La jenaj rimedoj povas doni pli da informoj pri prunventra sindromo:

• Reto Prune Belly Syndrome - prunebelly.org
• Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Prunventra sindromo estas serioza kaj ofte vivdanĝera problemo.

Multaj beboj kun ĉi tiu kondiĉo estas aŭ mortnaskitaj aŭ mortas ene de la unuaj malmultaj semajnoj da vivo. La kaŭzo de morto estas pro severaj pulmaj aŭ renaj problemoj, aŭ pro kombinaĵo de naskiĝaj problemoj.

Iuj novnaskitoj pluvivas kaj povas disvolviĝi normale. Aliaj daŭre havas multajn kuracajn kaj evoluajn problemojn.

Komplikaĵoj dependas de la rilataj problemoj. La plej oftaj estas:

• Mallakso
• Ostaj misformaĵoj (klabofuto, ŝancelita kokso, mankanta membro, fingro aŭ piedfingro, funela brusto)
• Malsano de la urindukto (eble bezonos dializon kaj ren-transplantadon)

Nedescenditaj testikoj povas konduki al malfekundeco aŭ kancero.

Prunventra sindromo kutime estas diagnozita antaŭ naskiĝo aŭ kiam la bebo naskiĝas.

Se vi havas infanon kun diagnozita sindromo de prunba ventro, telefonu al via kuracisto ĉe la unua signo de urina vojo-infekto aŭ aliaj urinaj simptomoj.

Se graveda ultrasono montras, ke via bebo havas ŝvelintan vezikon aŭ pligrandigitajn renojn, parolu kun specialisto pri altriska gravedeco aŭ perinatologio.

Estas neniu konata maniero malhelpi ĉi tiun kondiĉon. Se la bebo estas diagnozita kun urinobstrukta obstrukco antaŭ naskiĝo, en maloftaj kazoj, kirurgio dum la gravedeco povas helpi malhelpi la problemon progresi al tondita ventro-sindromo.

Sindromo de Aglo-Barrett; Sindromo de Triado

Caldamone AA, Denes FT. Prun-ventra sindromo. En: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh Urology. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.

Maljunulo JS. Obstrukco de la urindukto. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Evoluaj anomalioj de la genitora sistemo. En: Gleason CA, Juul SE, red. Malsanoj de Avery pri la novnaskito. 10a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 88.