Hirschsprung-malsano

Hirschsprung-malsano estas blokado de la dika intesto. Ĝi okazas pro malbona muskola movado en la intesto. Ĝi estas denaska kondiĉo, kio signifas, ke ĝi ĉeestas de naskiĝo.

Muskolaj kuntiriĝoj en la intesto helpas digestitajn manĝaĵojn kaj likvaĵojn moviĝi tra la intesto. Ĉi tio nomiĝas peristalto. Nervoj inter la muskolaj tavoloj deĉenigas la kuntiriĝojn.

En Hirschsprung-malsano mankas la nervoj de parto de la intesto. Areoj sen ĉi tiuj nervoj ne povas puŝi materialon tra. Ĉi tio kaŭzas blokadon. Intesta enhavo kreskas malantaŭ la blokado. Rezulte ŝveliĝas la intesto kaj abdomeno.

Hirschsprung-malsano kaŭzas ĉirkaŭ 25% de ĉiuj novnaskitaj intestaj blokadoj. Ĝi okazas 5 fojojn pli ofte ĉe maskloj ol ĉe inoj. Hirschsprung-malsano foje estas ligita al aliaj hereditaj aŭ denaskaj kondiĉoj, kiel ekzemple Down-sindromo.

Simptomoj, kiuj povas ĉeesti ĉe novnaskitoj kaj beboj, inkluzivas:

• Malfacileco kun intestaj movadoj
• Malsukceso preterpasi meconion baldaŭ post naskiĝo
• Malsukceso preterpasi unuan tabureton ene de 24 ĝis 48 horoj post naskiĝo
• Maloftaj sed eksplodaj taburetoj
• Iktero
• Malbona nutrado
• Malbona pezo
• Vomado
• Akva lakso (ĉe la novnaskito)

Simptomoj en pli aĝaj infanoj:

• Mallakso, kiu iom post iom plimalboniĝas
• Feka frapado
• Subnutrado
• Malrapida kresko
• Ŝvelinta ventro

Pli mildaj kazoj eble ne estos diagnozitaj ĝis la bebo estos pli maljuna.

Dum korpa ekzameno, la kuracisto eble povas senti intestojn en la ŝvelinta ventro. Rekta ekzameno povas malkaŝi streĉan muskolan tonon en la rektaj muskoloj.

Testoj uzataj por diagnozi Hirschsprung-malsanon povas inkluzivi:

• Abdomena rentgenradio
• Anusa manometrio (balono estas plenblovita en la rektumo por mezuri premon en la areo)
• Baria klistero
• Rekta biopsio

Proceduro nomata seria rekta irigacio helpas malpezigi premon en (malkunpremi) la intesto.

La nenormala sekcio de dupunkto devas esti forigita per kirurgio. Plej ofte oni forigas la rektan kaj eksternorman parton de la dupunkto. La sana parto de la dupunkto tiam estas tirita malsupren kaj alkroĉita al la anuso.

Foje ĉi tio povas esti farita per unu operacio. Tamen ĝi ofte estas farita en du partoj. Kolostomio estas farita unue. La alia parto de la procedo fariĝas poste en la unua jaro de vivo de la infano.

Simptomoj pliboniĝas aŭ malaperas ĉe plej multaj infanoj post operacio. Malmulto de infanoj povas havi estreñimiento aŭ problemojn por regi fekojn (feka inkontinenco). Infanoj, kiuj estas kuracataj frue aŭ kiuj havas pli mallongan segmenton de intesto, havas pli bonan rezulton.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Inflamo kaj infekto de la intestoj (enterokolito) povas okazi antaŭ operacio, kaj foje dum la unuaj 1 ĝis 2 jaroj poste. Simptomoj estas severaj, inkluzive de ŝvelaĵo de la abdomeno, malbonodora akva lakso, letargio kaj malbona nutrado.
• Truado aŭ rompo de la intesto.
• Mallonga intesta sindromo, kondiĉo, kiu povas konduki al subnutrado kaj malhidratiĝo.

Voku la provizanton de via infano se:

• Via infano disvolvas simptomojn de Hirschsprung-malsano
• Via infano havas abdomenan doloron aŭ aliajn novajn simptomojn post kuracado pri ĉi tiu kondiĉo

Denaska megakolono

Basa LM, Wershil BK. Anatomio, histologio, embriologio kaj evoluaj anomalioj de la maldika kaj dika intesto. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Gastro-intesta kaj hepata malsano de Sleisenger kaj Fordtran: Fiziopatologio / Diagnozo / Administrado. 10a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Motilaj malsanoj kaj Hirschsprung-malsano. En: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 358.