Waldenström-makroglobulinemio

Waldenström macroglobulinemia (WM) estas kancero de la limfocitoj B (speco de blanka sangoĉelo). WM estas rilata al la superproduktado de proteinoj nomitaj IgM-antikorpoj.

WM estas rezulto de kondiĉo nomata limfoplasmacita limfomo. Ĉi tio estas kancero de la blankaj globuloj, en kiu la imunaj ĉeloj B komencas rapide dividiĝi. La ĝusta kaŭzo de tro da produktado de la IgM-antikorpo estas nekonata. Hepatito C povas pliigi la riskon de WM. Genmutacioj ofte troviĝas en la malignaj B-ĉeloj.

Produktado de troaj IgM-antikorpoj povas kaŭzi plurajn specojn de problemoj:

• Hiperviskeco, kiu kaŭzas la sangon tro dikiĝi. Ĉi tio povas malfaciligi la sangon flui tra malgrandaj sangaj vaskuloj.
• Neuropatio, aŭ nerva damaĝo, kiam la IgM-antikorpo reagas kun nerva histo.
• Anemio, kiam la IgM-antikorpo ligas al ruĝaj globuloj.
• Rena malsano, kiam la IgM-antikorpo deponas en rena histo.
• Krioglobulinemio kaj vaskulito (inflamo de la sangaj vaskuloj) kiam la IgM-antikorpo formas imunajn kompleksojn kun malvarma malkovro.

WM estas tre malofta. Plej multaj homoj kun ĉi tiu kondiĉo aĝas pli ol 65 jarojn.

Simptomoj de WM povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Sangado de gingivoj kaj nazosangoj
• Malklara aŭ malpliigita vizio
• Blueca haŭto en la fingroj post malvarma malkovro
• Vertiĝo aŭ konfuzo
• Facila kontuzado de la haŭto
• Laceco
• Diareo
• Sensentemo, pikado aŭ brula doloro en la manoj, piedoj, fingroj, piedfingroj, oreloj aŭ nazo
• Senpripense
• Ŝvelintaj glandoj
• Senintenca peza perdo
• Vidperdo en unu okulo

Korpa ekzameno povas malkaŝi ŝvelintan lienon, hepaton kaj limfajn nodojn. Okula ekzameno povas montri pligrandigitajn vejnojn en la retino aŭ retinan sangadon (hemoragioj).

CBC montras malaltan nombron da eritrocitoj kaj trombocitoj. Sangokemio povas montri signojn de rena malsano.

Testo nomata seruma proteina elektroforezo montras pliigitan nivelon de la IgM-antikorpo. Niveloj ofte pli altas ol 300 miligramoj po decilitro (mg / dL), aŭ 3000 mg / L. Imunofiksiga testo estos farita por montri ke la IgM-antikorpo estas derivita de ununura ĉeltipo, (klona).

Seruma viskozeco-testo povas diri, ĉu la sango dikiĝis. Simptomoj kutime okazas kiam la sango estas kvaroble pli dika ol normala.

Osta medola biopsio montros pliigitajn nombrojn da eksternormaj ĉeloj, kiuj aspektas kiel limfocitoj kaj plasmaj ĉeloj.

Pliaj testoj, kiuj povas esti faritaj, inkluzivas:

• 24-hora urina proteino
• Totala proteino
• Imunofiksado en urino
• Grafo de limfocitoj T (derivita de timuso)
• Ostaj rentgenradioj

Iuj homoj kun WM, kiuj pliigis IgM-antikorpojn, ne havas simptomojn. Ĉi tiu kondiĉo estas konata kiel brulanta WM. Neniu kuracado bezonas krom zorga sekvado.

Ĉe homoj kun simptomoj, kuracado celas malpliigi la simptomojn kaj la riskon de disvolvi organan damaĝon. Ne ekzistas aktuala norma traktado. Via kuracisto eble sugestos, ke vi partoprenu klinikan provon.

Plasmaferezo forigas IgM-antikorpojn de la sango. Ĝi ankaŭ rapide regas la simptomojn kaŭzitajn de sangodensiĝo.

Medikamentoj povas inkluzivi kortikosteroidojn, kombinaĵon de kemioterapiaj medikamentoj kaj la unuklona antikorpo kontraŭ B-ĉeloj, rituximab.

Aŭtologa stamĉela transplantado povas esti rekomendita por iuj homoj kun alie bona sano.

Homoj, kiuj havas malmulton da ruĝaj aŭ blankaj globuloj aŭ trombocitoj, eble bezonos transfuzojn aŭ antibiotikojn.

La averaĝa postvivado estas ĉirkaŭ 5 jaroj. Iuj homoj vivas pli ol 10 jarojn.

En iuj homoj, la malsano povas produkti malmultajn simptomojn kaj progresi malrapide.

Komplikaĵoj de WM povas inkluzivi:

• Ŝanĝoj en mensa funkcio, eble kondukantaj al komato
• Korinsuficienco
• Gastro-intesta sangado aŭ malabsorcio
• Vidaj problemoj
• Insektnestoj

Kontaktu vian provizanton se simptomoj de WM aperas.

Waldenström-makroglobulinemio; Macroglobulinemia - primara; Limfoplasmacita limfomo; Unuklona makroglobulinemio

• Waldenström
• Antikorpoj

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, kaj aliaj. Diagnozo kaj mastrumado de Waldenström-macroglobulinemia: majaa tavoligo de macroglobulinemia kaj risk-adaptita terapio (mSMART) gvidlinioj 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmaj ĉelaj malsanoj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / limfoplasmacita limfomo. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 87.