Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) estas sangomalsano en kiu nenormala kvanto de methemoglobino estas produktita. Hemoglobino estas la proteino en ruĝaj globuloj (globuloj), kiu portas kaj distribuas oksigenon al la korpo. Methemoglobino estas formo de hemoglobino.

Kun methemoglobinemio, la hemoglobino povas transporti oksigenon, sed ne povas liberigi ĝin efike al korpaj ŝtofoj.

MetHb-kondiĉo povas esti:

• Transdonita tra familioj (hereditaj aŭ denaskaj)
• Kaŭzita de ekspozicio al iuj medikamentoj, kemiaĵoj aŭ manĝaĵoj (akiritaj)

Estas du formoj de heredita MetHb. La unua formo estas transdonita de ambaŭ gepatroj. La gepatroj kutime ne havas la kondiĉon mem. Ili portas la genon, kiu kaŭzas la malsanon. Ĝi okazas kiam estas problemo kun enzimo nomata citokromo b5 reduktazo.

Estas du specoj de heredita MetHb:

• Tipo 1 (ankaŭ nomata manko de eritrocita reduktazo) okazas kiam RBC-oj ne havas la enzimon.
• Tipo 2 (ankaŭ nomata ĝeneraligita manko de reduktazo) okazas kiam la enzimo ne funkcias en la korpo.

La dua formo de heredita MetHb nomiĝas hemoglobina M-malsano. Ĝi estas kaŭzita de difektoj en la hemoglobina proteino mem. Nur unu gepatro bezonas pludoni la nenormalan genon por ke la infano heredu la malsanon.

Akirita MetHb estas pli ofta ol la hereditaj formoj. Ĝi okazas ĉe iuj homoj post kiam ili estas elmetitaj al iuj kemiaĵoj kaj medikamentoj, inkluzive:

• Anesteziloj kiel benzokaino
• Nitrobenzeno
• Iuj antibiotikoj (inkluzive dapsonon kaj klorokvinon)
• Nitritoj (uzataj kiel aldonaĵoj por malhelpi viandon malbonigi)

Simptomoj de tipo 1 MetHb inkluzivas:

• Blueca kolorigo de la haŭto

Simptomoj de tipo 2 MetHb inkluzivas:

• Evolua malfruo
• Malsukceso prosperi
• Intelekta handikapo
• Kaptoj

Simptomoj de hemoglobino M-malsano inkluzivas:

• Blueca kolorigo de la haŭto

Simptomoj de akirita MetHb inkluzivas:

• Blueca kolorigo de la haŭto
• Kapdoloro
• Vertiĝo
• Ŝanĝita mensa stato
• Laceco
• Spirmanko
• Manko de energio

Bebo kun ĉi tiu kondiĉo havos bluetan haŭtan koloron (cianozo) ĉe naskiĝo aŭ baldaŭ poste. La kuracisto faros sangokontrolojn por diagnozi la malsanon. Testoj povas inkluzivi:

• Kontrolo de la oksigena nivelo en la sango (pulsoksimetrio)
• Sangokontrolo por kontroli nivelojn de gasoj en la sango (analizo de arteria sanga gaso)

Homoj kun hemoglobina M-malsano ne havas simptomojn. Do ili eble ne bezonas kuracadon.

Medicino nomata metilena bluo estas uzata por trakti severan MetHb. Metilena bluo povas esti nesekura ĉe homoj, kiuj havas aŭ povas riski sangan malsanon nomatan G6PD-manko. Ili ne devas preni ĉi tiun medikamenton. Se vi aŭ via infano havas G6PD-mankon, ĉiam diru al via provizanto antaŭ ol ricevi kuracadon.

Askorbata acido ankaŭ povas esti uzata por redukti la nivelon de metemoglobino.

Alternativaj traktadoj inkluzivas hiperbaran oksigenan terapion, ruĝan globulan transfuzon kaj interŝanĝajn transfuzojn.

Plejofte de milda akirita MetHb, neniu kuracado bezonas. Sed vi devas eviti la medikamenton aŭ chemicalemiaĵon, kiu kaŭzis la problemon. Severaj kazoj eble bezonas sangotransfuzon.

Homoj kun tipo 1 MetHb kaj hemoglobina M-malsano ofte fartas bone. Tipo 2 MetHb estas pli serioza. Ĝi ofte kaŭzas morton ene de la unuaj jaroj de vivo.

Homoj kun akirita MetHb ofte tre bone fartas post kiam la medikamento, manĝaĵo aŭ chemicalemiaĵo kaŭzanta la problemon estas identigitaj kaj evititaj.

Komplikaĵoj de MetHb inkluzivas:

• Ŝoko
• Kaptoj
• Morto

Voku vian provizanton se vi:

• Havu genealogion pri MetHb
• Disvolvi simptomojn de ĉi tiu malordo

Voku vian provizanton aŭ krizajn servojn (911) tuj se vi havas severan spirmankon.

Genetika konsilado estas sugestita por paroj kun familia historio de MetHb kaj konsideras havi infanojn.

Beboj 6-monataj aŭ pli junaj pli ofte disvolvas metemoglobinemion. Tial oni devas eviti memfaritajn purmanojn de bebo manĝitaj el legomoj enhavantaj altajn nivelojn de naturaj nitratoj, kiel karotoj, betoj aŭ spinacoj.

Hemoglobina M-malsano; Manko de eritrocita reduktazo; Ĝeneraligita manko de reduktazo; MetHb

• Sangoĉeloj

Benz EJ, Ebert BL. Hemoglobinaj variantoj asociitaj kun hemodissolva anemio, ŝanĝita oksigena afineco kaj metemoglobinemioj. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap. 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologiaj kaj onkologiaj problemoj en la feto kaj neonato. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff kaj Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 79.

Signifas RT. Aliro al la anemioj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 149.