Kontraŭfosfolipida sindromo - APS

Kontraŭfosfolipida sindromo (APS) estas aŭtoimuna malordo, kiu implikas oftajn sangajn embolojn (trombozoj).Kiam vi havas ĉi tiun kondiĉon, la imuna sistemo de via korpo produktas eksternormajn proteinojn, kiuj atakas la sangoĉelojn kaj tegaĵon de la sangaj vaskuloj. La ĉeesto de ĉi tiuj antikorpoj povas kaŭzi problemojn kun sangtorento kaj kaŭzi danĝerajn embolojn en sangaj vaskuloj tra la korpo.

La ĝusta kaŭzo de APS ne estas konata. Kaj iuj genaj ŝanĝoj kaj aliaj faktoroj (kiel infekto) povas kaŭzi la disvolviĝon de la problemo.

Ĝi ofte troviĝas ĉe homoj kun aliaj aŭtoimunaj malsanoj, kiel ĉiea lupo eritemato (LES). La kondiĉo estas pli ofta virinoj ol ĉe viroj, Ĝi ofte troviĝas ĉe virinoj, kiuj havas historion de ripetaj abortoj.

Iuj homoj portas la menciitajn antikorpojn supre, sed ne havas APS. Iuj ellasiloj povas kaŭzi ĉi tiujn homojn havi sangokoagulaĵon, inkluzive:

• Fumado
• Longedaŭra lito-ripozo
• Gravedeco
• Hormona terapio aŭ kontraŭkoncipaj piloloj
• Kancero
• Rena malsano

Vi eble ne havas simptomojn, kvankam vi havas la antikorpojn. Simptomoj kiuj povas okazi inkluzivas:

• Sangokoagulaĵoj en la kruroj, brakoj aŭ pulmoj. La emboloj povas esti en la vejnoj aŭ en la arterioj.
• Ripetaj abortoj aŭ ankoraŭ naskiĝo.
• Rash, ĉe iuj homoj.

En maloftaj kazoj, emboloj subite formiĝas en multaj arterioj dum periodo de tagoj. Ĉi tio nomiĝas katastrofa kontraŭfosfolipida sindromo (CAPS). Ĝi povas konduki al apopleksio same kiel al la emboloj en la reno, hepato kaj aliaj organoj tra la korpo, kaj gangreno en la membroj.

Testoj pri la lupaj kontraŭkoagulaj kaj kontraŭfosfolipidaj antikorpoj povas esti faritaj kiam:

• Neatendita sangokoagulaĵo okazas, kiel ĉe junuloj aŭ tiuj kun neniuj aliaj riskfaktoroj por sangokoagulaĵo.
• Virino havas historion de ripetaj gravedaj perdoj.

La lupaj kontraŭkoagulaj testoj estas sangaj koagulaj testoj. La kontraŭfosfolipidaj antikorpoj (aPL) igas la teston esti nenormala en la laboratorio.

Specoj de koagulaj testoj povas inkluzivi:

• Aktivigita parta tromboplastina tempo (aPTT)
• Russell Viper Venom Time
• Tromboplastina inhibicia testo

Provoj pri kontraŭfosfolipidaj antikorpoj (aPL) ankaŭ estos faritaj. Ili inkluzivas:

• Antikardiolipinaj antikorpaj testoj
• Antikorpoj al beta-2-glipoproteino I (Beta2-GPI)

Via kuracisto diagnozos kontraŭfosfolipidan antikorpan sindromon (APS) se vi havas pozitivan teston por APL aŭ la lupa antikoagulanto, kaj unu aŭ pli el la sekvaj eventoj:

• Sangokoagulaĵo
• Ripetaj abortoj

La pozitivaj testoj devas esti konfirmitaj post 12 semajnoj. Se vi havas pozitivan teston sen aliaj ecoj de la malsano, vi ne havos la diagnozon de APS.

La kuracado por APS celas malhelpi komplikaĵojn de novaj sangaj emboloj formiĝantaj aŭ ekzistantaj emboloj pligrandiĝantaj. Vi devos preni ian formon de sango-maldensiga kuracilo. Se vi ankaŭ havas aŭtoimunan malsanon, kiel lupo, vi devos ankaŭ teni tiun kondiĉon sub kontrolo.

La ĝusta kuracado dependos de kiom severa estas via stato kaj de la komplikaĵoj, kiujn ĝi kaŭzas.

ANTIFOSFOLIPIDA ANTIKORPA SINDROMO (APS)

Ĝenerale vi bezonos kuracadon kun sangodiluilo dum longa tempo, se vi havas APS. Komenca kuracado povas esti heparino. Ĉi tiuj kuraciloj estas donataj per injekto.

Plejofte oni komencas warfarinon (Coumadin), donatan per buŝo, tiam. Necesas ofte kontroli la nivelon de antikoagulado. Ĉi tio plej ofte fariĝas per la INR-testo.

Se vi havas APS kaj gravediĝos, vi devos esti atente sekvata de provizanto, kiu estas sperta pri ĉi tiu stato. Vi ne prenos ŭarfarinon dum gravedeco, sed anstataŭe oni donos al vi heparinon.

Se vi havas SLE kaj APS, via provizanto ankaŭ rekomendos, ke vi prenu hidroksiklorokvinon.

Nuntempe aliaj specoj de sangaj maldikigaj medikamentoj ne rekomendas.

KATASTROFA ANTIFOSFOLIPIDA SINDROMO (ĈAPOJ)

Terapio por ĈAPOJ, kiu implikas kombinaĵon de antikoaguliga terapio, altaj dozoj de kortikosteroidoj, kaj plasminterŝanĝo, estis efika ĉe plej multaj homoj. Foje IVIG, rituximab aŭ eculizumab ankaŭ estas uzataj por severaj kazoj.

POZITIVA TESTO POR LUPA ANTIKOAGULANTA A OR APL

Vi ne bezonos kuracadon, se vi ne havas simptomojn, gravedan perdon aŭ se vi neniam havis sangokoagulaĵon.

Faru la jenajn paŝojn por helpi malebligi formadon de sangaj koaguloj:

• Evitu plej multajn kontraŭkoncipajn pilolojn aŭ hormonajn traktadojn por menopaŭzo (virinoj).
• NE fumu aŭ uzu aliajn tabakajn produktojn.
• Leviĝu kaj moviĝu dum longaj aviadilaj flugoj aŭ aliaj tempoj, kiam vi devas sidi aŭ kuŝi dum longaj periodoj.
• Movu viajn maleolojn supren kaj malsupren, kiam vi ne povas moviĝi.

Oni preskribos al vi sangajn maldikigajn medikamentojn (kiel ekzemple heparino kaj ŭarfarino) por helpi malhelpi sangokoagulaĵojn:

• Post operacio
• Post osta frakturo
• Kun aktiva kancero
• Kiam vi bezonas sidi aŭ kuŝi dum longaj periodoj, ekzemple dum hospitala restado aŭ resaniĝo hejme

Eble ankaŭ vi bezonos preni sangodiluigantojn dum 3 ĝis 4 semajnoj post operacio por malpliigi vian riskon de sangokoagulaĵoj.

Sen kuracado, homoj kun APS ripetos koaguliĝon. Plejofte, rezulto estas bona kun taŭga traktado, kiu inkluzivas longtempan antikoagulan terapion. Iuj homoj povas havi sangokoagulaĵojn malfacile regeblajn malgraŭ kuracoj. Ĉi tio povas konduki al ĈAPOJ, kiuj povas esti vivdanĝeraj.

Voku vian provizanton se vi rimarkas simptomojn de sangokoagulaĵo, kiel ekzemple:

• Ŝvelaĵo aŭ ruĝeco en la kruro
• Spirmanko
• Doloro, entumecimiento kaj pala haŭta koloro en brako aŭ kruro

Ankaŭ parolu kun via provizanto se vi ripetas gravedan perdon (aborto).

Kontraŭkardiolipinaj antikorpoj; Sindromo de Hughes

• Ĉiea lupo eritematosa senpripense sur la vizaĝo
• Sangokoagulaĵoj

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindromo kontraŭfosfolipida: patogenezo, diagnozo kaj administrado. En: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reŭmatologio. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap. 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, kaj aliaj. 14-a Internacia Kongreso pri Kontraŭfosfolipidaj Antikorpoj-Specialtrupo raportas pri katastrofa kontraŭfosfolipida sindromo. Aŭtoimuna Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Rekta parola antikoagulantoj uzas en kontraŭfosfolipida sindromo: ĉu ĉi tiuj drogoj estas efika kaj sekura alternativo al warfarino? Sistema revizio de la literaturo: respondo al komento. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Kontraŭfosfolipida sindromo. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap 82.

Retejo de Nacia Koro, Pulmo kaj Sango. Antifosfolipida antikorpsindromo. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Alirita la 5an de junio 2019.