Hemokromatozo

Hemokromatozo estas kondiĉo, en kiu estas tro da fero en la korpo. Ĝi ankaŭ nomiĝas fera troŝarĝo.

Hemokromatozo povas esti genetika malordo transdonita tra familioj.

• Homoj kun ĉi tiu tipo sorbas tro da fero tra sia digesta vojo. Fero kreskas en la korpo. La hepato, koro kaj pankreato estas oftaj organoj, kie fero kreskas.
• Ĝi ĉeestas ĉe naskiĝo, sed eble ne estas diagnozita dum jaroj.

Hemokromatozo ankaŭ povas okazi kiel rezulto de:

• Aliaj sangaj malordoj, kiel talasemio aŭ iuj anemioj. Tro da sangotransfuzoj kun la tempo povas kaŭzi feran troŝarĝon.
• Longdaŭra alkoholuzo kaj aliaj sanstatoj.

Ĉi tiu malordo tuŝas pli da viroj ol virinoj. Ĝi oftas ĉe blankuloj de nordeŭropa deveno.

Simptomoj povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Doloro abdominal
• Laceco, manko de energio, malforto
• Ĝeneraligita malheliĝo de haŭta koloro (ofte nomata bronzado)
• Artikodoloro
• Perdo de korpharoj
• Perdo de seksa deziro
• Malplipeziĝo

La kuracisto provizos korpan ekzamenon. Ĉi tio povas montri hepatan kaj lienan ŝvelaĵon, kaj haŭtkolorajn ŝanĝojn.

Sangokontroloj povas helpi fari la diagnozon. Testoj povas inkluzivi:

• Ferritina nivelo
• Fera nivelo
• Procento de transferina saturado (alta)
• Genetika testado

Aliaj provoj povas inkluzivi:

• Nivelo de sango sukero (glukozo)
• Alfa fetoproteino
• Ekokardiogramo por ekzameni la funkcion de la koro
• Elektrokardiogramo (ECG) por rigardi la elektran agadon de la koro
• Bildaj testoj kiel CT-skanadoj, MRI kaj ultrasono
• Testoj pri hepataj funkcioj

La kondiĉo povas esti konfirmita per hepata biopsio aŭ genetika testado. Se genetika difekto estas konfirmita, aliaj sangokontroloj povas esti uzataj por ekscii, ĉu aliaj familianoj riskas feran troŝarĝon.

La celo de kuracado estas forigi troan feron de la korpo kaj trakti ĉian organan damaĝon.

Proceduro nomata flebotomio estas la plej bona metodo por forigi troan feron de la korpo:

• Duonlitro da sango estas forigita de la korpo ĉiun semajnon ĝis la feraj stokejoj de la korpo elĉerpiĝas. Ĉi tio eble daŭros multajn monatojn.
• Post tio, la proceduro povas esti farita malpli ofte por konservi normalan feran stokadon.

Kial la procedo bezonas, dependas de viaj simptomoj kaj niveloj de hemoglobino kaj seruma feritino kaj kiom da fero vi manĝas en via dieto.

Aliaj sanaj problemoj kiel diabeto, malpliigo de testosterona nivelo ĉe viroj, artrito, hepata fiasko kaj korinsuficienco estos traktataj.

Se vi estas diagnozita kun hemokromatozo, via provizanto eble rekomendos dieton por redukti kiom da fero estas sorbita tra via digesta vojo. Via provizanto eble rekomendas la jenon:

• Ne trinku alkoholon, precipe se vi havas hepatan damaĝon.
• Ne prenu ferajn pilolojn aŭ vitaminojn kun fero.
• Ne uzu ferajn kuirilojn.
• Limigu manĝaĵojn fortikigitajn per fero, kiel 100% fer-fortigitaj matenmanĝaj cerealoj.

Netraktita, fera troŝarĝo povas konduki al hepata damaĝo.

Ekstra fero ankaŭ povas kreski en aliaj korpopartoj, inkluzive de tiroida glando, testikoj, pankreato, hipofizo, koro aŭ artikoj. Frua kuracado povas helpi malhelpi komplikaĵojn kiel hepata malsano, kora malsano, artrito aŭ diabeto.

Kiel vi fartas, tio dependas de la kvanto de organa damaĝo. Iu organa damaĝo povas esti renversita kiam hemokromatozo frue estas detektita kaj agreseme traktata per flebotomio.

Komplikaĵoj inkluzivas:

• Hepata cirozo
• Hepata malsukceso
• Hepata kancero

La malsano povas konduki al la disvolviĝo de:

• Artrito
• Diabeto
• Koraj problemoj
• Pliigita risko por iuj bakteriaj infektoj
• Testika atrofio
• Haŭta koloro ŝanĝiĝas

Telefonu al via provizanto se simptomoj de hemokromatozo aperas.

Alvoku rendevuon kun via provizanto (por ekzameno) se al iu membro de la familio estis diagnozita hemokromatozo.

Ekzameni familianojn de persono diagnozita kun hemokromatozo povas detekti la malsanon frue tiel ke terapio povas esti komencita antaŭ ol organdamaĝo okazis en aliaj afektaj parencoj.

Fera troŝarĝo; Sangotransfuzo - hemokromatozo

• Hepatomegalio

Bacon BR, Fleming RE. Hemokromatozo. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Gastro-intesta kaj hepata malsano de Sleisenger kaj Fordtran: Fiziopatologio / Diagnozo / Administrado. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap. 75.

Brittenham GM. Malsanoj de fera homeostazo: fera manko kaj troŝarĝo. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, kaj aliaj, red. Hematologio: Bazaj Principoj kaj Praktiko. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 36.