Kontraŭglomerula kelmembrana malsano

Kontraŭglomerulaj kelaj membranaj malsanoj (kontraŭ-GBM-malsanoj) estas malofta malordo, kiu povas impliki rapide plimalbonigon de rena malsukceso kaj pulma malsano.

Iuj formoj de la malsano implikas nur la pulmon aŭ la renon. Kontraŭ-GBM-malsano antaŭe estis konata kiel Goodpasture-sindromo.

Kontraŭ-GBM-malsano estas aŭtoimuna malsano. Ĝi okazas kiam la imunsistemo erare atakas kaj detruas sanan korpan histon. Homoj kun ĉi tiu sindromo disvolvas substancojn, kiuj atakas proteinon nomatan kolageno en la etaj aeraj sakoj en la pulmoj kaj la filtrantaj unuoj (glomeruloj) de la renoj.

Ĉi tiuj substancoj nomiĝas antikorpaj bazaj membranaj antikorpoj. La glomerula baza membrano estas parto de la renoj, kiu helpas filtri rubojn kaj ekstran fluidaĵon el la sango. Antiglomerulaj kelmembranaj antikorpoj estas antikorpoj kontraŭ ĉi tiu membrano. Ili povas damaĝi la kelan membranon, kio povas kaŭzi renan damaĝon.

Foje, ĉi tiu malordo deĉenigas virusan spiran infekton aŭ spiradon de hidrokarbidaj solviloj. En tiaj kazoj, la imunsistemo povas ataki organojn aŭ histojn, ĉar ĝi konfuzas ilin kun ĉi tiuj virusoj aŭ fremdaj kemiaĵoj.

La misa respondo de la imunsistemo kaŭzas sangadon en la aeraj sakoj de la pulmoj kaj inflamon en la filtraj unuoj de la reno.

Simptomoj povas okazi tre malrapide dum monatoj aŭ eĉ jaroj, sed ili ofte disvolviĝas tre rapide dum tagoj al semajnoj.

Perdo de apetito, laceco kaj malforto estas oftaj fruaj simptomoj.

Pulmaj simptomoj povas inkluzivi:

• Tusante sangon
• Seka tuso
• Spirmanko

Reno kaj aliaj simptomoj inkluzivas:

• Sanga urino
• Sensacio de brulado dum urini
• Naŭzo kaj vomado
• Pala haŭto
• Ŝvelaĵo (edemo) en iu ajn korpoparto, precipe en la kruroj

Korpa ekzameno povas malkaŝi signojn de alta sangopremo kaj fluida superŝarĝo. La kuracisto povas aŭdi eksternormajn korajn kaj pulmajn sonojn aŭskultante la keston per stetoskopo.

Rezultoj pri analizo de urino ofte estas nenormalaj, kaj montras sangon kaj proteinon en la urino. Eksternormaj eritrocitoj videblas.

La jenaj testoj ankaŭ povas esti faritaj:

• Antiglomerula kelmembrana testo
• Arteria sanga gaso
• BUN
• Torakradiografio
• Kreatinino (serumo)
• Pulma biopsio
• Rena biopsio

La ĉefa celo estas forigi la malutilajn antikorpojn de la sango. Terapio povas inkluzivi:

• Plasmaferezo, kiu forigas malutilajn antikorpojn por helpi redukti inflamon en la renoj kaj pulmoj.
• Kortikosteroidaj kuraciloj (kiel prednisono) kaj aliaj drogoj, kiuj subpremas aŭ kvietigas la imunsistemon.
• Medikamentoj kiel inhibitoroj de angiotensina konverta enzimo (ACE) kaj blokiloj de angiotensinaj receptoroj (ARBs), kiuj helpas regi sangopremon.
• Dializo, kiu povas esti farita se renomalfunkcio ne plu povas esti traktita.
• Rena transplantado, kiu povas esti farita kiam viaj renoj ne plu funkcias.

Oni eble diros al vi limigi vian ingestaĵon de salo kaj fluidoj por kontroli ŝvelaĵon. En iuj kazoj, malalta-al-modera proteina dieto povas esti rekomendita.

Ĉi tiuj rimedoj povas doni pli da informoj pri kontraŭ-GBM-malsano:

• Nacia Instituto pri Diabeto kaj Digestaj kaj Rena Malsanoj - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nacia Rena Fondaĵo - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Frua diagnozo tre gravas. La perspektivo estas multe pli malbona se la renoj jam estas grave damaĝitaj kiam kuracado komenciĝas. Pulma difekto povas varii de milda ĝis severa.

Multaj homoj bezonos dializon aŭ ren-transplantadon.

Netraktita, ĉi tiu kondiĉo povas konduki al iu el la jenaj:

• Kronika rena malsano
• Fina stadio de rena malsano
• Pulma fiasko
• Rapide progresema glomerulonefrito
• Severa pulma hemoragio (pulma sangado)

Alvoku rendevuon kun via provizanto, se vi produktas malpli da urino, aŭ se vi havas aliajn simptomojn de kontraŭ-GBM-malsano.

Neniam flaru gluaĵon aŭ sifonan benzinon per via buŝo, kiu elmetas la pulmojn al hidrokarbidaj solviloj kaj povas kaŭzi la malsanon.

Goodpasture-sindromo; Rapide progresema glomerulonefrito kun pulma hemoragio; Pulma rena sindromo; Glomerulonefrito - pulma hemoragio

• Rena sangoprovizo
• Glomerulus kaj nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolara hemoragio kaj maloftaj enfiltraj malsanoj. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, kaj aliaj, red. La Lernolibro de Spira Medicino de Murray kaj Nadel. 6a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap 67.

Phelps RG, Turner AN. Kontraŭglomerula kelmembrana malsano kaj Goodpasture-malsano. En: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Ampleksa Klinika Nefrologio. 6a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Sekundara glomerula malsano. En: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. La reno de Brenner kaj Rektoro. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 32.