Sindromo de Evans - Simptomoj kaj Traktado
Enhavo
Sindromo de Evans, ankaŭ konata kiel kontraŭfosfolipida sindromo, estas malofta aŭtoimuna malsano, en kiu la korpo produktas antikorpojn, kiuj detruas la sangon.
Iuj pacientoj kun ĉi tiu malsano eble havas nur blankajn ĉelojn detruitajn aŭ nur ruĝajn ĉelojn, sed la tuta sanga strukturo povas esti damaĝita kiam temas pri Sindromo de Evans.
Ju pli baldaŭ fariĝas la ĝusta diagnozo de ĉi tiu sindromo, des pli facilaj estas la simptomoj kontrolataj kaj tiel la paciento havas pli bonan vivokvaliton.
Kio kaŭzas
La faktoro, kiu antaŭenigas ĉi tiun sindromon, estas ankoraŭ nekonata, kaj la simptomoj kaj la evoluo de ĉi tiu malofta malsano estas tre malsamaj de kazo al kazo, depende de la parto de la sango, kiun atakas la antikorpoj.
Signaloj kaj simptonoj
Kiam la ruĝaj globuloj estas damaĝitaj, malpliigante siajn sangajn nivelojn, la paciento disvolvas la tipajn simptomojn de anemio, en la kazoj en kiuj la trombocitoj estas detruotaj, la paciento pli sentas sin al formado de kontuziĝoj kaj sangado ol en la kazoj de kaptraŭmato povas kaŭzi mortigajn cerbajn hemoragiojn kaj kiam la blanka parto de la sango estas trafita la paciento estas pli sentema al infektoj akompanitaj de pli granda malfacileco en resaniĝo.
Estas ofte por pacientoj kun sindromo de Evans havi aliajn aŭtoimunajn malsanojn kiel ekzemple lupo aŭ reŭmatoida artrito, ekzemple.
La evoluo de la malsano estas neatendita kaj en multaj kazoj la epizodoj de granda detruo de sangoĉeloj estas sekvitaj de longaj periodoj de remisión, dum iuj pli severaj kazoj evoluas senĉese sen plibonigaj periodoj.
Kiel la kuracado estas farita
La kuracado celas ĉesigi la produktadon de antikorpoj, kiuj detruas la sangon. Terapio ne kuracas la malsanon, sed ĝi helpas redukti ĝiajn simptomojn, kiel anemion aŭ trombozon.
La uzo de steroidoj estas rekomendinda ĉar ili subpremas la imunsistemon kaj malpliigas la produktadon de antikorpoj, interrompante aŭ malpliigante la gradon de detruo de sangoĉeloj.
Alia eblo estas la injekto de imunoglobulinoj por detrui troajn antikorpojn produktitajn de la korpo aŭ eĉ kemioterapion, kiu stabiligas la pacienton.
En la plej severaj kazoj, forigo de la lieno estas formo de kuracado, same kiel sangotransfuzo.