Normala maldekstra koronario de la pulma arterio

Nenormala maldekstra koronario de la pulma arterio (ALCAPA) estas kora difekto. La maldekstra koronario (LCA), kiu portas sangon al la kora muskolo, komencas de la pulma arterio anstataŭ la aorto.

ALCAPA ĉeestas ĉe naskiĝo (denaska).

ALCAPA estas problemo, kiu okazas kiam la koro de la bebo disvolviĝas frue en la gravedeco. La disvolviĝanta sanga vazo al la kora muskolo ne ligiĝas ĝuste.

En la normala koro, la LCA devenas de la aorto. Ĝi liveras oksigenriĉan sangon al la kormuskolo maldekstre de la koro same kiel al la mitrala valvo (la korvalvo inter la supraj kaj malsupraj ĉambroj de la koro maldekstre). La aorto estas la ĉefa sanga vaskulo, kiu prenas oksigenriĉan sangon de la koro al la resto de la korpo.

En infanoj kun ALCAPA, la LCA originas de la pulma arterio. La pulma arterio estas la ĉefa sanga vaskulo, kiu prenas senoksigenan sangon de la koro ĝis la pulmoj por repreni oksigenon.

Kiam ĉi tiu difekto okazas, sango mankanta en oksigeno estas transportita al la kora muskolo sur la maldekstra flanko de la koro. Sekve, la kora muskolo ne ricevas sufiĉe da oksigeno. La histo komencas morti pro manko de oksigeno. Ĉi tio povas kaŭzi koratakon en la bebo.

Kondiĉo konata kiel "koronaria ŝtelo" plu damaĝas la koron ĉe beboj kun ALCAPA. La malalta sangopremo en la pulma arterio kaŭzas sangon de la nenormale ligita LCA flui reen al la pulma arterio anstataŭ al la kora muskolo. Ĉi tio rezultigas malpli sangon kaj oksigenon al la kora muskolo. Ĉi tiu problemo ankaŭ povas konduki al koratako en bebo. Korona ŝtelo disvolvas kun la tempo ĉe beboj kun ALCAPA se la kondiĉo ne estas traktita frue.

Simptomoj de ALCAPA en bebo inkluzivas:

• Plorado aŭ ŝvito dum manĝado
• Iritiĝemo
• Pala haŭto
• Malbona nutrado
• Rapida spirado
• Simptomoj de doloro aŭ aflikto en la bebo (ofte konfuzita kun koliko)

Simptomoj povas aperi ene de la unuaj 2 monatoj de la vivo de la bebo.

Tipe, ALCAPA estas diagnozita dum infanaĝo. En maloftaj kazoj, ĉi tiu difekto ne estas diagnozita ĝis iu estas infano aŭ plenkreskulo.

Dum ekzameno, la kuracisto probable trovos signojn de ALCAPA, inkluzive:

• Nenormala korritmo
• Pligrandigita koro
• Kormurmuro (malofta)
• Rapida pulso

Provoj mendeblaj inkluzivas:

• Ekokardiogramo, kiu estas ultrasono, kiu vidas la korajn strukturojn kaj sangan fluon en la koro
• Elektrokardiogramo (ECG), kiu mezuras la elektran agadon de la koro
• Torakradiografio
• MRI, kiu donas detalan bildon de la koro
• Korkateterigo, proceduro en kiu maldika tubo (katetero) estas metita en la koron por vidi sangtorenton kaj fari precizajn mezuradojn de sangopremo kaj oksigenniveloj.

Kirurgio estas necesa por korekti ALCAPA. Nur unu kirurgio necesas plejofte. Tamen la kirurgio dependos de la stato de la bebo kaj de la grandeco de la koncernaj sangaj vaskuloj.

Se la kora muskolo subtenanta la mitralan valvon estas grave damaĝita de malpliigita oksigeno, la bebo eble bezonos kirurgion por ripari aŭ anstataŭigi la valvon. La mitrala valvo regas sangan fluon inter la ĉambroj maldekstre de la koro.

Kortransplantaĵo povas esti farita se la koro de la bebo estas grave difektita pro oksigena manko.

Medikamentoj uzataj inkluzivas:

• Akvaj piloloj (diureziloj)
• Medikamentoj, kiuj malfaciligas la koran muskolon pumpi (inotropaj agentoj)
• Medikamentoj, kiuj malpliigas la laborŝarĝon sur la koro (beta-blokiloj, ACE-inhibitoroj)

Sen kuracado, plej multaj beboj ne travivas sian unuan jaron. Infanoj, kiuj pluvivas sen kuracado, povas havi seriozajn korajn problemojn. Beboj kun ĉi tiu problemo, kiuj ne estas kuracataj, povus subite morti dum la sekvaj jaroj.

Kun frua kuracado kiel kirurgio, plej multaj beboj fartas bone kaj povas atendi normalan vivon. Rutinaj sekvaĵoj kun kora specialisto (kardiologo) necesos.

Komplikaĵoj de ALCAPA inkluzivas:

• Koratako
• Korinsuficienco
• Problemoj de korritmo
• Konstanta damaĝo al la koro

Voku vian provizanton se via bebo:

• Spiras rapide
• Aspektas tre pala
• Ŝajnas afliktita kaj ofte ploras

Nenormala origino de la maldekstra koronaria arterio ekestiĝanta de la pulma arterio; ALCAPA; Sindromo ALCAPA; Sindromo Bland-White-Garland; Denaska kordifekto - ALCAPA; Naskiĝa difekto - ALCAPA

• Nenormala maldekstra koronaria arterio

Fratoj JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Gvidlinioj pri konsento pri spertuloj: nenormala aorta origino de koronaria arterio. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Fratoj JA, Gaynor JW. Kirurgio por denaskaj anomalioj de la koronarioj. En: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston kaj Spencer-Kirurgio de la Brusto. 9a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2016: ĉap.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, kaj aliaj. Denaskaj koronariaj anomalioj. En: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, kaj aliaj. Pediatria Kardiologio de Anderson. 4a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Aliaj denaskaj koraj kaj angiaj misformoj. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson Lernolibro de Pediatrio. 21a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 459.