Totala nenormala pulma vejna reveno

Totala nenormala pulma vejna reveno (TAPVR) estas kora malsano, en kiu la 4 vejnoj, kiuj prenas sangon de la pulmoj al la koro, ne alfiksiĝas kutime al la maldekstra atrio (maldekstra supra ĉambro de la koro). Anstataŭe ili alkroĉiĝas al alia sanga vaskulo aŭ al la malĝusta parto de la koro. Ĝi ĉeestas ĉe naskiĝo (denaska kormalsano).

La kaŭzo de totala nenormala pulma vejna reveno estas nekonata.

En normala cirkulado, sango estas sendita de la dekstra ventriklo por repreni oksigenon en la pulmoj. Ĝi tiam revenas tra la pulmaj (pulmaj) vejnoj al la maldekstra flanko de la koro, kiu sendas sangon tra la aorto kaj ĉirkaŭ la korpo.

En TAPVR, oksigenriĉa sango revenas de la pulmoj al la dekstra atrio aŭ al vejno fluanta en la dekstran atrion, anstataŭ la maldekstra flanko de la koro. Alivorte, sango simple rondiras al kaj de la pulmoj kaj neniam eliras al la korpo.

Por ke la bebo vivu, atria septuma difekto (ASD) aŭ patenta foramen ovale (trairejo inter la maldekstra kaj dekstra atrio) devas ekzisti por permesi al oksigenita sango flui al la maldekstra flanko de la koro kaj la resto de la korpo.

Kiom severa ĉi tiu kondiĉo dependas de tio, ĉu la pulmaj vejnoj estas blokitaj aŭ obstrukcitaj dum ili malpleniĝas. Malhelpita TAPVR kaŭzas simptomojn frue en la vivo kaj povas esti mortiga tre rapide se ĝi ne estas trovita kaj korektita per kirurgio.

La bebo povas aspekti tre malsana kaj povas havi la jenajn simptomojn:

• Blueca haŭta koloro (cianozo)
• Oftaj spiraj infektoj
• Letargio
• Malbona nutrado
• Malbona kresko
• Rapida spirado

Noto: Foje, neniuj simptomoj povas ĉeesti en infanaĝo aŭ frua infanaĝo.

Testoj povas inkluzivi:

• Korkateterigo povas konfirmi la diagnozon montrante ke la sangaj vaskuloj estas nenormale alkroĉitaj
• EKG montras pligrandigon de la ventrikloj (ventrikla hipertrofio)
• Ekokardiogramo povas montri, ke la pulmaj ŝipoj estas alfiksitaj
• MRI aŭ CT-skanado de la koro povas montri la ligojn inter la pulmaj ŝipoj
• Rentgena foto de brusto montras normalan ĝis malgrandan koron kun likvaĵo en la pulmoj

Kirurgio por ripari la problemon necesas kiel eble plej baldaŭ. En kirurgio, la pulmaj vejnoj estas konektitaj al la maldekstra atrio kaj la difekto inter la dekstra kaj maldekstra atrio estas fermita.

Se ĉi tiu kondiĉo ne traktas, la koro pligrandiĝos, kaŭzante korinsuficiencon. Ripari la difekton frue donas bonegajn rezultojn se ne estas blokado de la pulmaj vejnoj ĉe la nova ligo en la koron. Beboj, kiuj obstrukcis vejnojn, plimalbonigis supervivon.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Spiraj malfacilaĵoj
• Korinsuficienco
• Neregulaj, rapidaj korritmoj (aritmioj)
• Pulmaj infektoj
• Pulma hipertensio

Ĉi tiu kondiĉo povas esti evidenta dum la naskiĝo. Tamen simptomoj eble ne ĉeestas ĝis poste.

Telefonu al via kuracisto se vi rimarkas simptomojn de TAPVR. Rapida atento necesas.

Estas neniu konata maniero malhelpi TAPVR.

TAPVR; Totalaj vejnoj; Denaska kordifekto - TAPVR; Cianota kormalsano - TAPVR

• Koro - sekcio tra la mezo
• Tute nenormala pulma vejna reveno - Rentgena foto
• Tute nenormala pulma vejna reveno - rentgenradio
• Tute nenormala pulma vejna reveno - Rentgena foto

Fraser KD, Kane LC. Denaska kormalsano. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston-Lernolibro de Kirurgio: La Biologia Bazo de Moderna Kirurgia Praktiko. 20a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Denaska kormalsano en la plenkreska kaj infana paciento. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Kora Malsano de Braunwald: Lernolibro de Kardiovaskula Medicino. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.