Sindromo hipoplasta maldekstra koro

Hipoplasta maldekstra kora sindromo okazas kiam partoj de la maldekstra flanko de la koro (mitrala valvo, maldekstra ventriklo, aorta valvo kaj aorto) ne disvolviĝas tute. La kondiĉo ĉeestas ĉe naskiĝo (denaska).

Hipoplasta maldekstra koro estas malofta speco de denaska kormalsano. Ĝi estas pli ofta ĉe maskloj ol ĉe inoj.

Kiel ĉe plej multaj denaskaj koraj difektoj, ne estas konata kaŭzo. Ĉirkaŭ 10% de beboj kun hipoplasta maldekstra kora sindromo ankaŭ havas aliajn naskajn difektojn. Ĝi ankaŭ rilatas al iuj genetikaj malsanoj kiel sindromo de Turner, sindromo Jacobsen, trisomio 13 kaj 18.

La problemo disvolviĝas antaŭ la naskiĝo, kiam maldekstra ventriklo kaj aliaj strukturoj ne kreskas ĝuste, inkluzive la:

• Aorto (la sanga vaskulo, kiu portas oksigenriĉan sangon de maldekstra ventriklo al la tuta korpo)
• Eniro kaj eliro de la ventriklo
• Mitralaj kaj aortaj valvoj

Ĉi tio kaŭzas ke la maldekstra ventriklo kaj aorto malbone disvolviĝas aŭ hipoplastas. Plejofte maldekstra ventriklo kaj aorto estas multe pli malgrandaj ol normalo.

Ĉe beboj kun ĉi tiu kondiĉo, la maldekstra flanko de la koro ne povas sendi sufiĉe da sango al la korpo. Rezulte, la dekstra flanko de la koro devas konservi la cirkuladon por la pulmoj kaj la korpo. La dekstra ventriklo povas subteni la cirkuladon al kaj la pulmoj kaj la korpo dum kelka tempo, sed ĉi tiu ekstra laborŝarĝo fine kaŭzas la malsukceson de la dekstra flanko de la koro.

La sola eblo de postvivado estas ligo inter la dekstra kaj maldekstra flanko de la koro, aŭ inter la arterioj kaj pulmaj arterioj (la sangaj vaskuloj, kiuj portas sangon al la pulmoj). Beboj kutime naskiĝas kun du el ĉi tiuj rilatoj:

• Foramen ovale (truo inter la dekstra kaj maldekstra atrio)
• Ductus arteriosus (malgranda sanga vaskulo, kiu konektas la aorton al la pulma arterio)

Ambaŭ ĉi tiuj rilatoj kutime fermiĝas per si mem kelkajn tagojn post la naskiĝo.

En beboj kun hipoplasta maldekstra kora sindromo, sango forlasanta la dekstran flankon de la koro tra la pulma arterio vojaĝas tra la dukto al la aorto. Tiel nur la sango atingas la korpon. Se la dukto arterio estas permesita fermiĝi en bebo kun hipoplasta maldekstra kora sindromo, la bebo povas rapide morti, ĉar neniu sango estos pumpita al la korpo. Beboj kun konata hipoplasta maldekstra kora sindromo kutime komencas kuracilon por teni la duktan arterion malfermitan.

Ĉar ekzistas malmulta aŭ neniu fluo el maldekstra koro, sango revenanta al la koro de la pulmoj devas trairi la foramen ovale aŭ atran sepan difekton (truo konektanta la kolektajn ĉambrojn maldekstre kaj dekstre de la koro) reen al la dekstra flanko de la koro. Se ne ekzistas foramen ovale, aŭ se ĝi estas tro malgranda, la bebo povus morti. Beboj kun ĉi tiu problemo malfermas la truon inter siaj atrioj, ĉu per kirurgio aŭ per maldika fleksebla tubo (kora katetero).

Unue, novnaskito kun hipoplasta maldekstra koro povas aspekti normala. Simptomoj povas okazi en la unuaj malmultaj horoj de vivo, kvankam povas daŭri ĝis kelkaj tagoj por disvolvi simptomojn. Ĉi tiuj simptomoj povas inkluzivi:

• Blueca (cianozo) aŭ malbona haŭtokoloro
• Malvarmaj manoj kaj piedoj (ekstremaĵoj)
• Letargio
• Kompatinda pulso
• Malbona mamnutrado kaj manĝado
• Frapanta koro
• Rapida spirado
• Spirmanko

Ĉe sanaj novnaskitoj, blueta koloro en la manoj kaj piedoj estas respondo al malvarmo (ĉi tiu reago nomiĝas ekstercentra cianozo).

Blueca koloro en la brusto aŭ abdomeno, lipoj kaj lango estas nenormala (nomata centra cianozo). Estas signo, ke ne estas sufiĉe da oksigeno en la sango. Centra cianozo ofte pliiĝas kun ploro.

Korpa ekzameno povas montri signojn de korinsuficienco:

• Pli rapida ol normala korfrekvenco
• Letargio
• Hepata pligrandigo
• Rapida spirado

Ankaŭ la pulso ĉe diversaj lokoj (pojno, ingveno kaj aliaj) povas esti tre malforta. Ofte (sed ne ĉiam) eksternormaj koraj sonoj aŭskultas la bruston.

Testoj povas inkluzivi:

• Korkaterizado
• EKG (elektrokardiogramo)
• Ekokardiogramo
• Rentgena foto de la brusto

Post kiam la diagnozo de hipoplasta maldekstra koro estas farita, la bebo estos akceptita en la novnaskita intenskuracejo. Spirmaŝino (ventolilo) eble bezonos por helpi la bebon spiri. Medicino nomata prostaglandino E1 estas uzata por pluigi sangon cirkuli al la korpo per la malfermo de la arteria dukto.

Ĉi tiuj rimedoj ne solvas la problemon. La kondiĉo ĉiam postulas kirurgion.

La unua operacio, nomata operacio Norwood, okazas en la unuaj kelkaj tagoj de vivo de la bebo. La procedo Norwood konsistas el konstruado de nova aorto per:

• Uzante la pulmonan valvon kaj arterion
• Kunligante la hipoplastan malnovan aorton kaj koronariojn al la nova aorto
• Forigo de la muro inter la atrio (atria septumo)
• Fari artefaritan ligon de aŭ dekstra ventriklo aŭ korpa arterio al la pulma arterio por subteni sangan fluon al la pulmoj (nomata ŝunto)

Vario de la procedo Norwood, nomata procedo Sano, povas esti uzata. Ĉi tiu procedo kreas ligon de dekstra ventriklo al pulma arterio.

Poste, la bebo iras hejmen plejofte. La infano devos preni ĉiutagajn medikamentojn kaj esti atente sekvata de infana kardiologo, kiu determinos kiam la dua stadio de kirurgio devas esti farita.

Ŝtupo II de la operacio estas nomita la Glenn-ŝunto aŭ hemi-Fontan-proceduro. Ĝi ankaŭ estas nomata kavopulma ŝunto. Ĉi tiu proceduro konektas la ĉefan vejnon, kiu portas bluan sangon de la supra duono de la korpo (la supra kavo) rekte al sangaj vaskuloj al la pulmoj (pulmaj arterioj) por akiri oksigenon. La kirurgio plej ofte fariĝas kiam la infano aĝas 4 ĝis 6 monatojn.

Dum stadioj I kaj II, la infano ankoraŭ povas aperi iom blua (cianota).

Etapo III, la fina paŝo, estas nomita la Fontan-procedo. La resto de la vejnoj, kiuj portas bluan sangon de la korpo (la malsupra kava vejno) estas konektitaj rekte al la sangaj vaskuloj al la pulmoj. La dekstra ventriklo nun funkcias nur kiel pumpkamero por la korpo (ne plu la pulmoj kaj la korpo). Ĉi tiu kirurgio kutime okazas kiam la bebo estas 18-monata ĝis 4-jara. Post ĉi tiu fina paŝo, la infano ne plu estas cianota kaj havas normalan oksigenan nivelon en la sango.

Iuj homoj eble bezonos pli da kirurgioj en siaj 20-aj aŭ 30-aj jaroj se ili disvolvas malfacile regi aritmiojn aŭ aliajn komplikaĵojn de la Fontan-procedo.

Iuj kuracistoj konsideras kortransplantadon alternativo al la 3-ŝtupa kirurgio. Sed malmultaj donacitaj koroj disponeblas por malgrandaj beboj.

Se netraktita, hipoplasta maldekstra kora sindromo estas mortiga. Postvivoprocentoj por la enscenigita riparo daŭre pliiĝas kiam kirurgiaj teknikoj kaj prizorgo post kirurgio pliboniĝas. Postvivado post la unua etapo estas pli ol 75%. Infanoj, kiuj postvivas sian unuan jaron, havas tre bonajn ŝancojn por longdaŭra postvivado.

La rezulto de la infano post kirurgio dependas de la grandeco kaj funkcio de la dekstra ventriklo.

Komplikaĵoj inkluzivas:

• Blokado de la artefarita ŝunto
• Sangokoagulaĵoj, kiuj povas kaŭzi apopleksion aŭ pulman embolion
• Longdaŭra (kronika) lakso (de malsano nomata proteino-perdanta enteropatio)
• Fluaĵo en la abdomeno (ascito) kaj en la pulmoj (pleŭra elfluo)
• Korinsuficienco
• Neregulaj, rapidaj korritmoj (aritmioj)
• Strekoj kaj aliaj komplikaĵoj de nerva sistemo
• Neŭrologia difekto
• Subita morto

Kontaktu vian kuraciston tuj se via bebo:

• Manĝas malpli (malpliigita manĝado)
• Havas bluan (cianotan) haŭton
• Havas novajn ŝanĝojn en spiraj ŝablonoj

Ne estas konata antaŭzorgo por hipoplasta maldekstra kora sindromo. Kiel ĉe multaj denaskaj malsanoj, la kaŭzoj de hipoplasta maldekstra kora sindromo estas malcertaj kaj ne estis ligitaj al malsano aŭ konduto de patrino.

HLHS; Denaska koro - hipoplasta maldekstra koro; Cianota kormalsano - hipoplasta maldekstra koro

• Koro - sekcio tra la mezo
• Kora frontvido
• Sindromo hipoplasta maldekstra koro

Fraser KD, Kane LC. Denaska kormalsano. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston-Lernolibro de Kirurgio: La Biologia Bazo de Moderna Kirurgia Praktiko. 20a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Denaska kormalsano en la plenkreska kaj infana paciento. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Kora Malsano de Braunwald: Lernolibro de Kardiovaskula Medicino. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.