Pulma atrezio

Pulma atrezio estas formo de kora malsano, en kiu la pulma valvo ne formiĝas ĝuste. Ĝi ĉeestas de naskiĝo (denaska kormalsano). La pulma valvo estas aperturo dekstre de la koro, kiu reguligas sangofluon de la dekstra ventriklo (dekstra flanko pumpanta ĉambron) al la pulmoj.

En pulma atrezio, la valvaj folietoj estas kunfanditaj. Ĉi tio kaŭzas solidan tukon formiĝi, kie devas esti la valva malfermo. Normala sangofluo al la pulmo estas blokita kiel rezulto. Pro ĉi tiu difekto, sango de la dekstra flanko de la koro ne rajtas atingi la pulmojn por repreni oksigenon.

Kiel ĉe plej multaj denaskaj koraj malsanoj, ne estas konata kaŭzo de pulma atrezio. La kondiĉo estas ligita kun alia speco de denaska kordifekto nomita patenta dukta arterio (PDA).

Pulma atrezio povas okazi kun aŭ sen ventrikla septuma difekto (VSD).

• Se la persono ne havas VSD, la kondiĉo nomiĝas pulma atrezio kun nerompita ventrikla vando (PA / IVS).
• Se la persono havas ambaŭ problemojn, la kondiĉo nomiĝas pulma atrezio kun VSD. Ĉi tio estas ekstrema formo de tetralogio de Fallot.

Kvankam ambaŭ kondiĉoj nomiĝas pulma atrezio, ili fakte estas malsamaj difektoj. Ĉi tiu artikolo diskutas pulman atrezion sen VSD.

Homoj kun PA / IVS ankaŭ povas havi malbone disvolvitan trikuspidan valvon. Ili ankaŭ povas havi subevoluintan aŭ tre dikan dekstran ventriklon, kaj nenormalajn sangajn vaskulojn nutrantajn la koron. Malpli ofte temas pri strukturoj en maldekstra ventriklo, aorta valvo kaj dekstra atrio.

Simptomoj plej ofte okazas en la unuaj malmultaj horoj de vivo, kvankam ĝi povas daŭri ĝis kelkaj tagoj.

Simptomoj povas inkluzivi:

• Blueca kolora haŭto (cianozo)
• Rapida spirado
• Laceco
• Malbonaj manĝokutimoj (beboj povas laciĝi dum mamnutrado aŭ ŝviti dum manĝado)
• Spirmanko

La kuracisto uzos stetoskopon por aŭskulti la koron kaj pulmojn. Homoj kun PDA havas kormurmuron aŭdeblan per stetoskopo.

La jenaj testoj povas esti menditaj:

• Torakradiografio
• Ekokardiogramo
• Elektrokardiogramo (EKG)
• Korkaterizado
• Pulsoksimetrio - montras la kvanton de oksigeno en la sango

Medicino nomata prostaglandino E1 kutimas kutime helpi la sangon moviĝi (cirkuli) en la pulmojn. Ĉi tiu kuracilo tenas sangan vaskulon malfermita inter la pulma arterio kaj aorto. La ŝipo nomiĝas PDA.

Multoblaj traktadoj eblas, sed dependas de la amplekso de la koraj anomalioj, kiuj akompanas la pulmonan valvan difekton. Eblaj invadaj traktadoj inkluzivas:

• Biventrikla riparo - Ĉi tiu kirurgio apartigas la sangan fluon al la pulmoj de la cirkulado al la resto de la korpo per kreado de du pumpaj ventrikloj.
• Univentricula paliado - Ĉi tiu kirurgio apartigas la sangan fluon al la pulmoj de la cirkulado al la resto de la korpo per konstruado de unu pumpanta ventriklo.
• Kortransplantaĵo.

Plej multaj kazoj povas esti helpataj per kirurgio. Kiom bone bebo dependas de:

• Grandeco kaj ligoj de la pulma arterio (la arterio kiu portas sangon al la pulmoj)
• Kiel bone batas la koro
• Kiel bone formiĝas la aliaj korvalvoj aŭ kiom ili likas

Rezulto varias pro la malsamaj formoj de ĉi tiu difekto. Bebo eble bezonas nur unu proceduron aŭ povus bezoni tri aŭ pli da kirurgioj kaj havi nur unu laboran ventriklon.

Komplikaĵoj povas inkluzivi:

• Malfrua kresko kaj disvolviĝo
• Kaptoj
• Streko
• Infekta endokardito
• Korinsuficienco
• Morto

Voku vian provizanton se la bebo havas:

• Problemoj spirante
• Haŭto, ungoj aŭ lipoj, kiuj aspektas bluaj (cianozo)

Estas neniu konata maniero malhelpi ĉi tiun kondiĉon.

Ĉiuj gravedaj virinoj devas ricevi rutinan antaŭnaskan prizorgon. Multaj denaskaj difektoj troveblas ĉe rutinaj ultrasonaj ekzamenoj.

Se la difekto troviĝas antaŭ la naskiĝo, medicinaj specialistoj (kiel infana kardiologo, kardiotoraka kirurgo kaj neonatologo) povas ĉeesti ĉe la naskiĝo kaj pretaj helpi laŭbezone. Ĉi tiu preparo povas signifi la diferencon inter vivo kaj morto por iuj beboj.

Pulma atrezio - nerompita ventrikla vando; PA / IVS; Denaska kormalsano - pulma atrezio; Cianota kora malsano - pulma atrezio; Valv-malorda pulma atrezio

• Koro - sekcio tra la mezo
• Kora frontvido

Fraser KD, Kane LC. Denaska kormalsano. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Lernolibro de Kirurgio. 20a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2017: ĉap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Denaska kormalsano en la plenkreska kaj infana paciento. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Kora Malsano de Braunwald: Lernolibro de Kardiovaskula Medicino. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2019: ĉap.