Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) estas aŭtoimuna malsano de la haŭto. Ĝi implikas veziketojn kaj ulcerojn (eroziojn) de la haŭto kaj mukozoj.

La imunsistemo produktas antikorpojn kontraŭ specifaj proteinoj en la haŭto kaj mukozoj. Ĉi tiuj antikorpoj rompas la ligojn inter haŭtaj ĉeloj. Ĉi tio kondukas al la formado de veziketo. La ĝusta kaŭzo estas nekonata.

En maloftaj kazoj, pemfigo estas kaŭzita de iuj kuraciloj, inkluzive:

• Medicino nomata penicilamino, kiu forigas iujn materialojn de la sango (kelata agento)
• Medikamentoj pri sangopremo nomataj AS-inhibitoroj
• Kontraŭinflamaj nesteroidaj medikamentoj (AINS)

Pemphigus estas malofta. Ĝi plej ofte okazas ĉe mezaĝaj aŭ pli maljunaj homoj.

Ĉirkaŭ 50% de homoj kun ĉi tiu afekto unue disvolvas dolorajn vezikojn kaj ulcerojn en la buŝo. Sekvas haŭtaj veziketoj. Haŭtaj ulceroj povas veni kaj iri.

La haŭtaj ulceroj povas esti priskribitaj kiel:

• Drenado
• Ekssudanta
• Krustigado
• Senŝeligante aŭ facile dekroĉebla

Ili eble troviĝas:

• En la buŝo kaj laŭ la gorĝo
• Sur la skalpo, trunko aŭ aliaj haŭtaj areoj

La haŭto disiĝas facile kiam la surfaco de neafekta haŭto estas frotita flanken per vatbulo aŭ fingro. Ĉi tio nomiĝas pozitiva signo de Nikolsky.

Haŭta biopsio kaj sangokontroloj ofte estas faritaj por konfirmi la diagnozon.

Severaj kazoj de pemphigus eble bezonas vundan administradon, simile al la kuracado por severaj brulvundoj. Homoj kun PV eble bezonos resti en hospitalo kaj ricevi prizorgon en brulvundo aŭ intenskuracejo.

Terapio celas redukti simptomojn, inkluzive doloron. Ĝi ankaŭ celas preventi komplikaĵojn, precipe infektojn.

Terapio povas impliki:

• Antibiotikoj kaj kontraŭfungaj kuraciloj por kontroli aŭ preventi infektojn
• Fluidoj kaj elektrolitoj donitaj tra vejno (IV) se estas severaj buŝaj ulceroj
• IV-nutraĵoj se estas severaj buŝaj ulceroj
• Sensentaj (anestezaj) buŝaj lozanĝoj por redukti buŝan ulceran doloron
• Doloraj kuraciloj, se loka dolormildigo ne sufiĉas

Korpa larĝa (sistema) terapio estas necesa por kontroli pemphigus kaj devas esti komencita kiel eble plej frue. Ĉiea kuracado inkluzivas:

• Kontraŭinflama medikamento nomata dapsono
• Kortikosteroidoj
• Medikamentoj enhavantaj oron
• Medikamentoj, kiuj subpremas la imunsistemon (kiel azatioprino, metotreksato, ciklosporino, ciklofosfamido, mikofenolata mofetilo aŭ rituximab)

Antibiotikoj povas esti uzataj por trakti aŭ malhelpi infekton. Intravejna imunglobulino (IVIg) estas foje uzita.

Plasmaferezo povas esti uzita kune kun ĉieaj medikamentoj por redukti la kvanton de antikorpoj en la sango. Plasmaferezo estas proceso, en kiu antikorpo-enhavanta plasmo estas forigita de la sango kaj anstataŭigita per intravejnaj fluidoj aŭ donacita plasmo.

Ulceraj kaj ampolaj traktadoj inkluzivas trankviligajn aŭ sekigajn lociojn, malsekajn pansaĵojn aŭ similajn mezurojn.

Sen kuracado, ĉi tiu kondiĉo povas esti vivdanĝera. Severa infekto estas la plej ofta mortokaŭzo.

Kun kuracado, la malsano tendencas esti kronika. Kromefikoj de kuracado povas esti severaj aŭ malfunkciigaj.

Komplikaĵoj de PV inkluzivas:

• Sekundaraj haŭtinfektoj
• Severa malhidratiĝo
• Kromefikoj de medikamentoj
• Disvastiĝo de infekto tra la sangocirkulado (sepso)

Via kuracisto devas ekzameni iujn neklarigitajn vezikojn.

Voku vian provizanton, se vi estis kuracita pri PV kaj vi havas iujn el la jenaj simptomoj:

• Malvarmoj
• Febro
• Ĝenerala malbona sento
• Artikaj doloroj
• Muskolaj doloroj
• Novaj veziketoj aŭ ulceroj

• Pemphigus vulgaris sur la dorso
• Pemphigus vulgaris - lezoj en la buŝo

Amagai M. Pemphigus. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologio. 4a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2018: ĉap 29.

Dinulos JGH. Vezikaj kaj bulaj malsanoj. En: Dinulos JGH, red. Klinika Dermatologio de Habif. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kronikaj ampolaj dermatozoj. En: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Malsanoj de la Haŭto de Andreo. 13a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap.

Patterson JW. La vesikulobula reaga ŝablono. En: Patterson JW, red. Haŭtpatologio de Weedon. 5a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap.