Sklerodermio

Sklerodermio estas malsano, kiu kaŭzas amasiĝon de cikatra ŝtofo en la haŭto kaj aliloke en la korpo. Ĝi ankaŭ damaĝas la ĉelojn, kiuj ĉirkaŭas la murojn de malgrandaj arterioj.

Sklerodermio estas speco de aŭtoimuna malsano. En ĉi tiu stato, la imunsistemo erare atakas kaj damaĝas sanan korpan histon.

La kaŭzo de sklerodermio estas nekonata. Amasiĝo de substanco nomata kolageno en la haŭto kaj aliaj organoj kaŭzas la simptomojn de la malsano.

La malsano plej ofte tuŝas homojn aĝajn 30 ĝis 50 jarojn. Virinoj ricevas sklerodermon pli ofte ol viroj. Iuj homoj kun sklerodermio havas historion ĉirkaŭ silika polvo kaj polivinila klorido, sed plej multaj ne.

Ĝeneraligita sklerodermio povas okazi kun aliaj aŭtoimunaj malsanoj, inkluzive de ĉiea lupo eritemato kaj polimiozito. Ĉi tiuj kazoj estas nomataj sennuancaj konektivhistaj malsanoj aŭ koincida sindromo.

Iuj specoj de sklerodermio efikas nur sur la haŭto, dum aliaj efikas sur la tutan korpon.

• Lokalizita sklerodermio, (ankaŭ nomata morphea) - Ofte influas nur la haŭton sur la brusto, abdomeno aŭ membro sed ne kutime sur la manoj kaj vizaĝo. Morfeo disvolviĝas malrapide, kaj malofte disvastiĝas en la korpo aŭ kaŭzas gravajn problemojn kiel ekzemple interna organa damaĝo.
• Ĉiea sklerodermio aŭ sklerozo - Povas influi grandajn areojn de haŭto kaj organoj kiel la koro, pulmoj aŭ renoj. Estas du ĉefaj tipoj, limigita malsano (sindromo CREST) ​​kaj disvastigita malsano.

Haŭtosignoj de sklerodermio povas inkludi:

• Fingroj aŭ piedfingroj, kiuj fariĝas bluaj aŭ blankaj responde al malvarmaj temperaturoj (fenomeno Raynaud)
• Rigideco kaj streĉeco de haŭto de fingroj, manoj, antaŭbrako kaj vizaĝo
• Harperdo
• Haŭto pli malhela aŭ pli hela ol normala
• Malgrandaj blankaj buloj de kalcio sub la haŭto, kiuj kelkfoje ŝvitas blankan substancon, kiu aspektas kiel dentopasto
• Ulceroj (ulceroj) sur la fingropintoj aŭ piedfingroj
• Malloza kaj maskosimila haŭto sur la vizaĝo
• Telangiectazioj, kiuj estas malgrandaj, plilarĝigitaj sangaj vaskuloj videblaj sub la surfaco sur la vizaĝo aŭ ĉe la rando de ungoj

Ostaj kaj muskolaj simptomoj povas inkluzivi:

• Artikodoloro, rigideco kaj ŝvelaĵo, rezultigante moviĝperdon. La manoj ofte partoprenas pro fibrozo ĉirkaŭ histo kaj tendenoj.
• Sensentemo kaj doloro en la piedoj.

Spiraj problemoj povas rezulti de cikatroj en la pulmoj kaj povas inkluzivi:

• Seka tuso
• Spirmanko
• Siblado
• Pliigita risko por pulma kancero

Digestaj vojaj problemoj povas inkluzivi:

• Malfacileco gluti
• Ezofaga refluo aŭ pirozo
• Bloating post manĝoj
• Mallakso
• Diareo
• Problemoj regantaj fekojn

Koraj problemoj povas inkluzivi:

• Nenormala korritmo
• Fluida ĉirkaŭ la koro
• Fibrozo en kormuskolo, malpliigante korfunkcion

Rena kaj genitourinara problemoj povas inkluzivi:

• Disvolviĝo de rena malsukceso
• Erectile disfuncio en viroj
• Vagina sekeco ĉe virinoj

La kuracisto faros kompletan korpan ekzamenon. La ekzameno povas montri:

• Malloza, dika haŭto sur la fingroj, la vizaĝo aŭ aliloke.
• La haŭto ĉe la rando de la ungoj povas esti rigardata per lumigita lupeo por anomalioj de la malgrandaj sangaj vaskuloj.
• La pulmoj, koro kaj abdomeno estos ekzamenitaj pri anomalioj.

Via sangopremo estos kontrolita. Sklerodermio povas kaŭzi malgrandajn sangajn vaskulojn en la renoj mallarĝiĝi. Problemoj kun viaj renoj povas konduki al alta sangopremo kaj malpliigi funkcion de la reno.

Sangaj kaj urinaj testoj povas inkluzivi:

• Panelo kontraŭnuklea antikorpo (ANA)
• Scleroderma antikorpo-testado
• ESR (sed-indico)
• Faktoro reumatoide
• Kompleta sangokalkulo
• Metabola panelo, inkluzive de kreininino
• Koraj muskolaj provoj
• Analizo de urino

Aliaj provoj povas inkluzivi:

• Torakradiografio
• CT-skanado de la pulmoj
• Elektrokardiogramo (EKG)
• Ekokardiogramo
• Provoj por vidi kiel bone funkcias viaj pulmoj kaj gastro-intesta (GI) vojo
• Haŭta biopsio

Ne estas specifa kuracado por skleroermio. Via provizanto taksos la amplekson de malsano en la haŭto, pulmoj, renoj, koro kaj gastro-intesta vojo.

Homoj kun difuza haŭta malsano (anstataŭ limigita haŭta implikiĝo) povas esti pli inklinaj al progresema kaj interna organa malsano. Ĉi tiu formo de la malsano estas klasifikita kiel difuza haŭta sistema sklerozo (dcSSc). Korpaj larĝaj (ĉieaj) kuracadoj plejofte estas uzataj por ĉi tiu grupo de pacientoj.

Oni preskribos al vi medikamentojn kaj aliajn kuracilojn por regi viajn simptomojn kaj preventi komplikaĵojn.

Medikamentoj uzataj por trakti progreseman sklerodermon inkluzivas:

• Kortikosteroidoj kiel prednisono. Tamen dozoj super 10 mg tage ne rekomendas ĉar pli altaj dozoj povas deĉenigi rena malsano kaj alta sangopremo.
• Medikamentoj, kiuj subpremas la imunsistemon kiel mikofenolato, ciklofosfamido, ciklosporino aŭ metotreksato.
• Hidroksiklorokvino por trakti artriton.

Iuj homoj kun rapide progresema sklerodermio povas esti kandidatoj al aŭtologa hematopoezia stamĉela transplantado (HSCT). Ĉi tiu speco de kuracado devas esti farita en specialigitaj centroj.

Aliaj traktadoj por specifaj simptomoj povas inkluzivi:

• Traktadoj por plibonigi fenomenon Raynaud.
• Medikamentoj por pirozo aŭ deglutaj problemoj, kiel omeprazole.
• Medikamentoj pri sangopremo, kiel ACE-inhibitoroj, por hipertensio aŭ renaj problemoj.
• Luma terapio por malpezigi haŭtan densiĝon.
• Medikamentoj por plibonigi pulman funkcion, kiel ekzemple bosentan kaj sildenafil.

Terapio ofte implikas ankaŭ fizioterapion.

Iuj homoj povas profiti ĉeesti subtenan grupon por homoj kun sklerodermo.

En iuj homoj, simptomoj rapide disvolviĝas dum la unuaj jaroj kaj daŭre plimalboniĝas. Tamen ĉe plej multaj homoj la malsano plimalboniĝas malrapide.

Homoj, kiuj havas nur haŭtajn simptomojn, havas pli bonan vidpunkton. Ĝeneraligita (sistema) sklerodermio povas konduki al.

• Korinsuficienco
• Cikatriĝo de la pulmoj, nomata pulma fibrozo
• Alta sangopremo en la pulmoj (pulma hipertensio)
• Rena malfunkcio (rena krizo de sklerodermio)
• Problemoj sorbi nutraĵojn de manĝaĵoj
• Kancero

Telefonu al via provizanto se vi disvolvas fenomenon Raynaud, progresan densiĝon de la haŭto aŭ problemon por gluti.

Progresa sistema sklerozo; Sistema sklerozo; Limigita sklerodermio; CREST-sindromo; Lokalizita sklerodermio; Morphea - lineara; Fenomeno de Raynaud - sklerodermio

• Fenomeno de Raynaud
• CREST-sindromo
• Sklerodaktilio
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, kaj aliaj. Traktata rezulto en frua difuza haŭta sistema sklerozo: la Eŭropa Scleroderma Observa Studo (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapio. En: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, red. Rehabilitado de la Mano kaj Supra Ekstremo. 7a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, kaj aliaj. Mieloablativa aŭtologa stamĉela transplantado por severa sklerodermio. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologio kaj patogenezo de sistema sklerozo. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, red. Firestein and Kelly’s Textbook of Rheumatology. 11a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2021: ĉap 88.

Varga J. Sistema sklerozo (sklerodermio). En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 251.