Pulma alveolara proteinozo

Pulma alveolara proteinozo (PAP) estas malofta malsano, en kiu speco de proteino kreskas en la aeraj sakoj (alveoloj) de la pulmoj, malfaciligante spiradon. Pulmaj rimedoj rilataj al la pulmoj.

En iuj kazoj, la kaŭzo de PAP estas nekonata. En aliaj, ĝi okazas kun pulma infekto aŭ imuna problemo. Ĝi ankaŭ povas okazi kun kanceroj de la sanga sistemo, kaj post ekspozicio al altaj niveloj de mediaj substancoj, kiel siliko aŭ aluminia polvo.

Homoj inter 30 kaj 50-jaraj estas plej ofte trafitaj. PAP vidiĝas ĉe viroj pli ofte ol ĉe virinoj. Formo de la malsano ĉeestas ĉe naskiĝo (denaska).

Simptomoj de PAP povas inkluzivi iujn el la jenaj:

• Spirmanko
• Tuso
• Laceco
• Febro, se estas pulma infekto
• Blueca haŭto (cianozo) en severaj kazoj
• Malplipeziĝo

Foje ne ekzistas simptomoj.

La sanprovizanto aŭskultos la pulmojn per stetoskopo kaj eble aŭdos kraketojn (rales) en la pulmoj. Ofte la fizika ekzameno estas normala.

La jenaj testoj povas esti faritaj:

• Bronkoskopio kun sala pulmo (lavado)
• Torakradiografio
• CT-skanado de la brusto
• Pulmofunkciaj testoj
• Malferma pulma biopsio (kirurgia biopsio)

Terapio implikas ellavi la proteinan substancon de la pulmo (tutpulma lavado) de tempo al tempo. Iuj homoj eble bezonas pulman transplantadon. Eviti polvojn, kiuj eble kaŭzis la staton, ankaŭ rekomendas.

Alia kuracado, kiun oni povas provi, estas sango-stimula drogo nomata granulocita-makrofaga kolonio-stimula faktoro (GM-CSF), kiu mankas ĉe iuj homoj kun alveola proteinozo.

Ĉi tiuj rimedoj povas doni pli da informoj pri PAP:

• Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fondaĵo PAP - www.papfoundation.org

Iuj homoj kun PAP perdas. Aliaj malpliigas pulman infekton (spira fiasko), kiu plimalboniĝas, kaj ili eble bezonos pulman transplantadon.

Voku vian provizanton se vi disvolvas seriozajn spirajn simptomojn. Manko de spiro, kiu plimalboniĝas kun la tempo, povas signali, ke via kondiĉo disvolviĝas en medicina krizo.

PAP; Alveolara proteinozo; Pulma alveolara fosfolipoproteinozo; Alveolara lipoproteinozo fosfolipidozo

• Interstica pulma malsano - plenkreskuloj - malŝarĝo

• Spira sistemo

Levine SM. Alveolaj plenigaj malordoj. En: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil-Medicino. 26a red. Filadelfio, Pensilvanio: Elsevier; 2020: ĉap. 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulma alveolara proteinozo-sindromo. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, kaj aliaj, red. La Lernolibro de Spira Medicino de Murray kaj Nadel. 6a red. Filadelfio, PA: Elsevier Saunders; 2016: ĉap.